Morbilidad y mortalidad de la hemoglobinopatía SC en el Instituto de Hematología e Inmunología. Experiencia de 36 años

Resumen

Introducción: la hemoglobinopatía SC es la segunda variante de la drepanocitosis más frecuente en Cuba; sin embargo, existen pocos trabajos dirigidos a su estudio.
Objetivo: realizar una caracterización de la historia natural de lahemoglobinopatía HSC,
Métodos: se realizó un estudio observacional, descriptivo, retrospectivo y longitudinal en 148 pacientes con hemoglobinopatía HSC seguidos al menos 2 años en el Instituto de Hematología e Inmunología (1973-2009). Se definieron los eventos hematológicos según las normas cubanas de la drepanocitosis y los exámenes complementarios se realizaron en condiciones basales del paciente. Se utilizó la prueba de Chi Cuadrado para determinar asociación entre variables. Los parámetros de laboratorio se compararon mediante la prueba t Student. Para la estimación de la sobrevida global (SG) se empleó el método de Kaplan Meier.
Resultados: predominó el sexo femenino (56,1 %). La crisis vasoclusiva dolorosa (91,2 %) y el síndrome torácico agudo (35,1 %) fueron las manifestaciones clínicas más frecuentes. El 10,8 % presentó afecciones oftalmológicas (hemovítreo, retinopatía, desprendimiento de retina y catarata). La esplenomegalia predominó en los pacientes menores de 40 años y la hepatomegalia se encontró en todas las edades. Hubo 36 mujeres con embarazos sin mortalidad materna ni perinatal y 26 abortos (65,4 % fueron espontáneos). La anemia fue ligera pero más acentuada en el sexo femenino. Las funciones hepática y renal, mostraron deterioro con la edad. La supervivencia global a los 50 años fue del 79 %. La causa de muerte más frecuente fue la insuficiencia renal crónica.
Conclusiones: el aumento de la calidad y expectativa de vida de la HSC en Cuba es el resultado de la atención médica multidisciplinaria y el fácil acceso a los servicios de urgencia.