Enero - Marzo

Tabla de contenidos

Editorial

Avances en el diagnóstico y tratamiento de la leucemia promielocítica en Cuba
Carlos Hernández Padrón
314 lecturas

Artículos de Revisión

René Antonio Rivero Jiménez
535 lecturas
Evolución de la nomenclatura de los factores del sistema de Antígenos Leucocitarios Humanos

La nomenclatura del Sistema de Ant√≠genos Leucocitarios Humanos (HLA, del ingl√©s Human Leukocyte Antigens), fue objeto de numerosas modificaciones seg√ļn se descubrieron y caracterizaron sus factores. Los avances en el campo de la biolog√≠a molecular motivaron las variaciones nominales m√°s importantes en el llamado Complejo Principal de Histocompatibilidad (MHC, del ingl√©s Major Histocompatibility Complex). En la actualidad, un nombre de alelo se forma por el prefijo ‚ÄúHLA‚ÄĚ, seguido por un gui√≥n ( - ) ¬†y luego el nombre del gen A, B, C, DP, DQ o DR. Despu√©s del encabezamiento se coloca un asterisco ( * ) como separador y cuatro campos num√©ricos delimitados entre s√≠ por dos puntos ( : ). El primer campo describe el grupo del alelo, que corresponde frecuentemente con la denominaci√≥n serol√≥gica; y el segundo campo indica la prote√≠na espec√≠fica. Los alelos que difieren solo por sustituciones de nucle√≥tidos sin√≥nimos en la secuencia codificadora se muestran en un tercer campo; y los que solo presentan diferencias en una regi√≥n no codificadora, se precisan por el cuarto campo. Puede incorporarse adem√°s un sufijo para indicar el estatus de expresi√≥n del alelo: ‚ÄúN‚ÄĚ para ‚Äúnulo‚ÄĚ, ‚ÄúL‚ÄĚ para ‚Äúbajo‚ÄĚ, ‚ÄúS‚ÄĚ para ‚Äúsecretado‚ÄĚ sin expresi√≥n en membrana, ‚ÄúC‚ÄĚ para ‚Äúcitoplasm√°tico‚ÄĚ, ‚ÄúA‚ÄĚ para ‚Äúaberrante‚ÄĚ, por dudas en la expresi√≥n del ant√≠geno y ‚ÄúQ‚ÄĚ para ‚Äúcuestionable‚ÄĚ, en el caso de mutaciones que afecten los niveles normales de expresi√≥n.

Arturo Chang Monteagudo
693 lecturas

Artículos Originales

Caracterización inmunofenotípica de pacientes con leucemia mieloide aguda

Introducci√≥n: La leucemia mieloide aguda¬† incluye un grupo heterog√©neo de neoplasias caracterizadas por una expansi√≥n clonal de mieloblastos, cuya clasificaci√≥n involucra varios criterios, incluidos los inmunol√≥gicos. Objetivo: Caracterizar el inmunofenotipo de los pacientes con leucemia mieloide aguda evaluados en el Instituto de Hematolog√≠a e Inmunolog√≠a. Material y m√©todos: Se realiz√≥ un estudio descriptivo transversal de los pacientes diagnosticados con este tipo de leucemia, cuyas muestras de sangre fueron procesadas en el Departamento de Inmunolog√≠a en el per√≠odo 2008-2012. Se us√≥ un ultramicrom√©todo inmunocitoqu√≠mico que utiliza un panel de anticuerpos monoclonales espec√≠ficos de ant√≠genos mieloides y linfoides. Las variables analizadas fueron: edad, sexo, subtipo de leucemia y expresi√≥n de marcadores inmunol√≥gicos, cuyas asociaciones fueron analizadas con los estad√≠grafos Chi-cuadrado y coeficiente de correlaci√≥n de Spearman. Resultados: Se estudiaron 58 pacientes, 28 del sexo femenino y 30 del masculino. El grupo de edad predominante fue de 0 a 9 a√Īos con una mediana de 26 a√Īos. El subtipo M4 result√≥ el m√°s frecuente (30,4 %). Los subtipos M4 y M7¬† predominaron en ni√Īos, mientras que el M0, predomin√≥ en adultos, con diferencias estad√≠sticamente significativas (p ‚ȧ0,05). La combinaci√≥n de los ant√≠genos panmieloides CD13 y CD33 se present√≥ en el 91 % de los enfermos. Las combinaciones de CD13/CD33, CD14/CD15, CD33/CD14 y CD33/CD15 mostraron correlaci√≥n significativa. En el 20,6 % de los pacientes evaluados, fueron detectados, adem√°s, ant√≠genos linfoides. No se encontraron¬† diferencias significativas en cuanto al sexo y la edad. El ant√≠geno CD7 fue el m√°s expresado, seguido de los ant√≠genos: CD3, CD20, CD22 y CD79, en igual proporci√≥n. Conclusiones: El inmunofenotipaje celular demostr√≥ ser un procedimiento √ļtil para confirmar el diagn√≥stico morfol√≥gico y cl√≠nico de la leucemia mieloide aguda.

Daily Pino, Consuelo Macías Abrahm, Tania Lahera Sánchez, Vianed Marsán Suárez, Miriam de la Caridad Sánchez Segura, Lázaro Orlando del Valle, Bertha Beatríz Socarras Ferrer, Mercedes Martínez Machado
744 lecturas
Resultados del tratamiento de la leucemia linfoide aguda del ni√Īo en Cuba

Se presentan los resultados alcanzados en el tratamiento de la leucemia linfoide aguda (LLA) desde el a√Īo 2002 hasta el 2008 con el protocolo del grupo Acute Lymphoblastic Leukemia Intercontinental (ALLIC) por sus siglas en ingl√©s. Se trataron 166 ni√Īos menores de 18 a√Īos de edad al inicio de la enfermedad. Se utilizaron diferentes criterios para conformar los grupos pron√≥sticos que incluyeron la edad y el n√ļmero de leucocitos en el estudio de la l√°mina perif√©rica en el momento del diagn√≥stico, las alteraciones moleculares y la respuesta al tratamiento empleado, El tratamiento empleado que fue similar al protocolo BFM 2000, sin estudio de la enfermedad m√≠nima residual. La supervivencia libre de eventos (SLE) a los 4 a√Īos fue del 69 % y la supervivencia global (SV) fue del 78 % en el mismo per√≠odo. La SLE en los diferentes grupos pron√≥sticos fue del 85& % para los pacientes de riesgo est√°ndar, 77 % para los del grupo intermedio y 59 % para los de riesgo alto Los resultados fueron mejores que en etapas anteriores. Hubo un porcentaje de remisi√≥n inicial inferior al obtenido por el grupo total ‚Äď La mayor√≠a de las muertes ocurrieron ai inicio de la aplicaci√≥n del protocolo. La reca√≠da hematol√≥gica fue la causa m√°s frecuente de terminaci√≥n de la remisi√≥n completa. Las reca√≠as del sistema nervioso central fueron inferiores al 5%, con un uso limitado de la radioterapia craneal. Tambi√©n las reca√≠das testiculares o combinadas fueron inferiores al 5%. La presencia de reordenamientos gen√©ticos del tipo bcr/abl o MLL/AF4 se confirmaron como elementos de muy mal pron√≥stico a pesar de que la muestra fue peque√Īa.

Alejandro Gonz√°lez Otero, Andrea Men√°ndez Veit√≠a, Sergio Mach√≠n Garc√≠a, Eva Svarch, Mirta Campo D√≠az, Raquel Fern√°ndez Nodarse, Liliana Mart√≠nrz C√°rdenas, Valia Pav√≥n Mor√°n, Estaban M√°rquez Hern√°ndez, Sonia P√©rez Garc√≠a, Rosa Mar√≠a Lam D√≠az, Alberto Arencibia N√ļ√Īez, Juan Carlos Jaime Fagundo, Consuelo Mac√≠as Abraham, Ana Mar√≠a Amor Vigil, Vianed Mars√°n Su√°rez
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Aspectos diagnósticos, evolutivos y terapéuticos de la leucemia mieloide crónica

Introducci√≥n: La leucemia mieloide cr√≥nica (LMC) es un s√≠ndrome mieloproliferativo cr√≥nico caracterizado por la presencia de una alteraci√≥n citogen√©tica en las c√©lulas proliferantes, el cromosoma Filadelfia (Ph), que da lugar a la formaci√≥n de un gen h√≠brido BCR-ABL, fundamental en la patog√©nesis de la enfermedad. ¬†Objetivo: Describir el comportamiento de esta enfermedad en los pacientes tratados en el Instituto de Hematolog√≠a e Inmunolog√≠a. Material y m√©todos: Se estudiaron las caracter√≠sticas de esta enfermedad en sus aspectos diagn√≥sticos, evolutivos y terap√©uticos, ¬†en los pacientes atendidos desde marzo de 1974 hasta junio de 2012. Resultados: El grupo de edad que predomin√≥ para ambos sexos fue de 30 a 39 a√Īos. El 21 % de los pacientes se encontraban asintom√°ticos en el momento del diagn√≥stico. La esplenomegalia fue el signo predominante en el 64 % de los pacientes. Los hallazgos iniciales m√°s significativos del hemograma consistieron en leucocitosis, basofilia y anemia. El 81 % de los casos se encontraba en fase cr√≥nica al inicio de la enfermedad. La mayor√≠a de los pacientes debutaron con niveles de LDH elevados. Se observ√≥ el cromosoma Filadelfia en el 68 % de los pacientes a quienes se les realiz√≥ estudio citogen√©tico. El estudio del reordenamiento del gen BCR/ABL se realiz√≥ en el 70 % de los casos, siendo positivo en su totalidad. La media de supervivencia en relaci√≥n con el ¬†tratamiento fue mayor en los pacientes tratados con mesilato de imatinib desde el momento del diagn√≥stico (11.7 a√Īos). La media de supervivencia global es de 11.44 a√Īos y la mediana es de 8.18 a√Īos. Conclusiones: Todos los par√°metros demogr√°ficos, cl√≠nicos, de laboratorio y terap√©uticos coincidieron con lo descrito en la literatura, excepto la edad de aparici√≥n de la LMC que evidenci√≥ una disminuci√≥n.

Onel Modesto Avila Cabrera, Yesy Expósito Delgado, Leslie González Pinedo, Edgardo Espinosa Estrada, Carlos Hernández Padrón, Luis Gabriel Ramón Rodríguez, Lissete Izquierdo Cano, Gelquin Mustelier Celza, Wilfredo Roque García, Antonio Alfonzo Bencomo Hernández
1381 lecturas

Comunicaciones Breves

Sergio Mach√≠n-Garc√≠a, Andrea Men√©ndez Veit√≠a, Claudio Sherle Matamoros, Eva Svarch, Alberto Arencibia N√ļ√Īez, Adys Gut√≠errez D√≠az, Tania Garc√≠a Peralta, Rosa Lam D√≠az
465 lecturas

Presentaciones de casos

Norma Fernández Delgado, Mariela Forrellat Barrios, Roberto B Valledor Tristá, Kalia Lavaut Sánchez, Ismael Cervera García
645 lecturas
Onel Modesto Avila Cabrera, Leslie González Pinedo, Loreto Tellez Chacón, Edgardo Espinosa Estrada, Carlos Hernández Padrón, Luis Gabriel Ramón Rodríguez, Lissete Izquierdo Cano, Gelquin Luis Mustelier Celza, Wilfredo Roque García
899 lecturas
Odalis M de la Guardia Pe√Īa, Catalino R Ustariz Garcia, Maria de los Angeles Garcia Garcia, Luz M Morera Barrios, Arturo Chang Monteagudo
349 lecturas
Síndrome de Evans Fisher asociado a Esclerodermia

El s√≠ndrome de Evans Fisher, descrito por primera vez en 1951, es un desorden autoinmune caracterizado por la presencia simult√°nea o secuencial de anemia hemol√≠tica, trombocitopenia inmune y, en ocasiones, neutropenia inmune; con una prueba de antiglobulina directa positiva. Puede ser de causa primaria o secundaria a otras condiciones, como el lupus eritematoso sist√©mico, los s√≠ndromes linfoproliferativos o inmunodeficiencias primarias. Es muy rara su asociaci√≥n con la esclerodermia. Con el t√©rmino esclerodermia, que en sentido literal significa piel dura, se designa un grupo de enfermedades y s√≠ndromes que tienen como caracter√≠stica com√ļn la induraci√≥n y el engrosamiento cut√°neos. Se caracteriza por la presencia de un dep√≥sito excesivo de los componentes del tejido conjuntivo, expresado en forma de fibrosis h√≠stica, y por alteraciones estructurales del lecho vascular. Con un cuadro cl√≠nico muy amplio, afecta fundamentalmente la piel y ciertos √≥rganos internos, como tubo digestivo, pulm√≥n, coraz√≥n y ri√Ī√≥n. Se presenta una paciente femenina de 75 a√Īos de edad, piel negra, con antecedentes de hipertensi√≥n arterial, diabetes mellitus tipo 2, cardiopat√≠a isqu√©mica y esclerodermia, esta √ļltima diagnosticada seis meses antes de su ingreso. Acudi√≥ por decaimiento marcado, palidez cut√°neo-mucosa intensa y petequias generalizadas. En los estudios realizados se detect√≥ anemia y trombocitopenia severas, reticulocitosis, prueba de antiglobulina directa positiva e hipercelularidad medular con hiperplasia severa de los sistemas megacariopoy√©tico y eritropoy√©tico. Se diagnostic√≥ un s√≠ndrome de Evans Fisher y se trat√≥ con esteroides e inmunomoduladores; se logr√≥ la mejor√≠a cl√≠nica y la remisi√≥n hematol√≥gica.

 

Adri√°n Romero Gonz√°lez, Mildrey Gil Agramonte, Alfredo Ortiz Labrada, Madeleyne Tamayo Rodr√≠guez, Vladimir √Ālvarez Felinciano √Ālvarez, Julio C√©sar Su√°rez Castillo, Julio H√©ctor Guti√©rrez Lago
737 lecturas

Cartas al Director

El hemograma: nueva clasificación y perspectivas
Laser Humberto Hern√°ndez Reyes, Teresa A Fundora-Sarraff
511 lecturas

De Interés

Un breve análisis que lleva implícita una convocatoria
 
143 lecturas