Los síndromes mielodisplásicos, ahora denominados por la Organización Mundial de la Salud como neoplasias mieloides, han sufrido grandes cambios en los últimos años. Se han identificado nuevos elementos en su fisiopatología con influencia en el diagnóstico, pronóstico y terapéutica de estos pacientes. Múltiples y profundos descubrimientos han ocurrido en la biología molecular, la citogenética y el inmunofenotipajede la enfermedad, que sientan las bases para nuevas terapéuticas, ya en investigación. En este artículo se realiza un resumen de los principales  acontecimientos ocurridos en la última década.

La anemia drepanocítica es una enfermedad con un alto índice de morbilidad que afecta la calidad de vida de los pacientes que la padecen. El priapismoes una complicación frecuente de la enfermedad y se define como una erección dolorosa, prolongada y persistente del pene de más de 4 horas de duración,sin estimulación sexual asociada. El 95 % de las crisis de priapismo en el paciente con anemia drepanocíticason de tipo isquémico o de bajo flujo. En este trabajo se revisan los nuevos mecanismos moleculares que explican la patogenia del priapismo isquémico y que son la base de futuras posibles dianas terapéuticas para su tratamiento.

Las ficobiliproteínas son proteínas solubles en agua, que funcionan como pigmentos fotosintéticos accesorios en diferentes organismos tales como las cianobacterias, las algas rojas y las criptomonadas. En el alga verdeazul Spirulina platensis, una de las ficobiliproteínas más abundantes es la C-ficocianina, la cual tiene unido tres cromóforos ficocianobilina mediante un enlace tioéter a cisteínas específicas. La ficocianobilina es un tetrapirrol lineal asociado a la captación de energía solar en estos organismos. La C-ficocianina ha sido empleada en diferentes investigaciones biomédicas como biomarcador, por sus propiedades fluorescentes, y como posible agente terapéutico para el tratamiento de enfermedades asociadas al estrés oxidativo, por sus propiedades antioxidantes, inmunomoduladoras y antinflamatorias. Se ha demostrado que esta proteína aumenta la liberación de interferón gamma en células mononucleares de sangre periférica y modula la producción de citocinas inflamatorias como el factor de necrosis tumoral alfa, entre otras. Además, se ha encontrado que la C-ficocianina tiene efecto inmunomodulador de citocinas que potencian la activación de las células del sistema inmune, como la IL-6 y la IL-1β, así como la regulación de aproximadamente 190 genes implicados en la inmunidad.

Las evidencias epidemiológicas, clínicas e inmunológicas de estudios en humanos y los datos obtenidos de experimentos en modelos animales ofrecen un soporte creciente al criterio de que las infecciones por helmintos tienen un efecto protector contra entidades patológicas que transcurren con desregulación del sistema inmunitario, tales como enfermedades autoinmunes y algunas alteraciones inflamatorias idiopáticas. A partir de este precedente, el objetivo de este trabajo fue revisar y analizar lo publicado sobre helmintosis, regulación de las respuestas inmunitarias y eventos autoinmunes e inflamatorios. Los análisis realizados permiten concluir que la regulación de las respuestas inmunitarias del hospedero por los helmintos repercute en la frecuencia e intensidad de eventos autoinmunes e inflamatorios. En aras de una práctica médica de mejor calidad, las consecuencias clínicas y terapéuticas de esas repercusiones deben ser conocidas por los profesionales relacionados con el diagnóstico y tratamiento de enfermedades autoinmunes y alteraciones inflamatorias idiopáticas.

Introducción: La cardiotoxicidad tardía causada por el tratamiento del cáncer  puede ser un problema frecuente en los sobrevivientes por lo que se decidió realizar un estudio ecocardiográfico longitudinal de la función cardiovascular con el objetivo de detectar las alteraciones causadas por la administración de antraciclinas en pacientes que tuvieron una leucemia linfoide aguda en la edad pediátrica. Pacientes y métodos: se incluyeron todos los pacientes atendidos por esta leucemia en el Servicio de Pediatría del Instituto de Hematología e Inmunología ,desde abril de 2002 hasta febrero de 2015, que además debían tener al menos 2 evaluaciones ecocardiográficas posteriores a la conclusión del tratamiento. A todos se les realizó examen físico, se tomaron datos generales de las historias clínicas, se les calculó la dosis acumulativa de antraciclinas y el tiempo transcurrido hasta la realización de la evaluación. De los ecocardiogramas realizados se tomaron las medidas de aurícula izquierda, ventrículo derecho, fracción de eyección y fracción de acortamiento. Resultados: predominaron los signos de cardiotoxicidad tardía subclínica con una media de 9 años después de suspendido el tratamiento y estuvieron afectados ambos sexos por igual. En el primer ecocardiograma realizado, tres años después de la suspensión, la mayor frecuencia de alteraciones estuvieron en las medidas de aurícula izquierda y ventrículo derecho. Los estudios se repitieron cada tres años y en el tercer estudio fue más frecuente la afectación de las fracciones de eyección y de acortamiento. Se encontró que había relación estadísticamente significativa entre el uso de mayores dosis de antraciclinas y las alteraciones ecocardiográficas. Conclusiones: las afectaciones de la función cardiovascular fueron ligeras y aumentaron durante el seguimiento.

Introducción: La leucemia linfoide aguda (LLA) constituye del 75 al 80 % del total de leucemias agudas (LA) en la edad pediátrica.
Objetivo: Establecer la correspondencia entre los criterios morfológicos e inmunológicos por citometría de flujo (CMF), en un grupo de niños con diagnóstico de LA y pancitopenia grave.
Métodos: se realizó un estudio en niños con LA procedentes de varios servicios oncohematológicos del país, entre enero de 2008 y mayo de 2015. El inmunofenotipaje celular de la médula ósea se realizó por CMF.
Resultados: Del total de enfermos, 150 fueron LLA por CMF. En 111 (74 %) pacientes se diagnosticó LLA de fenotipo B y en 39 (26 %) LLA de fenotipo T. En 122 enfermos (81,3 %) hubo correspondencia entre la morfología linfoide de los blastos y el diagnóstico de LLA por CMF. En 28 pacientes no se encontró correspondencia entre el diagnóstico morfológico e inmunológico. En 26 de estos niños, la morfología no identificó el linaje celular leucémico y el diagnóstico de LLA se realizó exclusivamente por la CMF. En un paciente, donde la morfología de los blastos mostró características de precursores mieloides, la CMF evidenció la expresión de antígenos inmaduros de la línea linfoide y se concluyó como una LLA pro-B. En un paciente con pancitopenia grave, diagnosticó una LLA pre-T por CMF.
Conclusiones: Estos resultados demuestran que la CMF es una técnica altamente sensible y específica, no solo para definir el linaje celular leucémico sino, además, para identificar aquellos subtipos de LLA de difícil diagnóstico morfológico,  lo que permite la instauración del tratamiento antileucémico específico.

Introducción: Las infecciones virales postrasplante de órganos sólidos constituyen las principales causas de morbilidad y mortalidad de los pacientes trasplantados. En Cuba se introdujo recientemente la detección de anticuerpos clase IgM e IgG, antivirus de Epstein Barr (EBV) y anticitomegalovirus (CMV) mediante técnicas de ELISA con analizador automático como parte del aseguramiento pretrasplante renal. Objetivo: Determinar la prevalencia de las infecciones en los pacientes en espera de trasplante renal y si existe asociación entre la presencia de anticuerpos anti-EBV y anti-CMV con posibles eventos sensibilizantes y la presencia de anticuerpos anti-HLA.. Métodos: Se estudiaron 1 179 muestras de pacientes en espera de trasplante renal, entre agosto de  2013 y diciembre de 2014. Se realizaron 4 técnicas de inmunoensayos enzimáticos (ELISA) de tipo heterogéneo, no competitivo, cuantitativo e indirecto usando los estuches comerciales: Cytomegalovirus IgG ELISA, Cytomegalovirus IgM ELISA, Epstein-Barr virus VCA IgG y Epstein-Barr virus VCA IgM. El estado de aloinmunizacion anti-HLA clase I y II se definió de acuerdo a los estudios realizados por ELISA con los estuches comerciales: LIFECODES QuikScreen y LIFECODES B-Screen.  Se empleó el estadígrafo Chi cuadrado de independencia para determinar la existencia de asociación entre la presencia de anticuerpos y el sexo, las transfusiones sanguíneas, trasplantes previos, hepatitis B, C y anticuerpos anti-HLA. Resultados: La prevalencia de infección con estos virus fue semejante en sujetos sanos y pacientes en espera de trasplante renal. Existió asociación entre IgM anti-CMV, IgG anti-CMV y IgM anti-EBV con el sexo, e IgG anti-CMV con las transfusiones, la seropositividad para la hepatitis C y los anticuerpos anti-HLA clase I. Conclusiones: Se hace necesario tomar medidas para evitar el contagio peritrasplante por transmisión sanguínea de los pacientes seronegativos a estos virus pues debido a la inmunosupresión que provocan constituyen un riesgo para el éxito del trasplante renal.

 

 

Introducción:A través de la selección médica predonación y la pesquisa de infecciones postdonación se reconocen enfermedades ocultas o en sus estadios asintomáticos iniciales, sus factores de riesgos o ambos. Objetivos:Determinarlos principales problemas de salud en donantes de sangre de Cienfuegos.Material y Métodos:Estudio observacional descriptivo de corte transversal retrospectivocon los individuos que acudieron a donar sangre total en la provincia de Cienfuegos desde 2010 hasta 2014.Las unidades de análisis fueron los donantes identificados como no aptos para donar sangre y aquellos con resultados positivos en las pruebas de tamizaje postdonación.Resultados:La décima parte de los individuos presentaronalgún problema o desviación de la salud presente o potencial. Las  principales causas vinculadas al rechazo del donante fueron: el aspecto turbio del plasma, alteraciones en las cifras de tensión arterial, concentración de hemoglobinafuera de los valores aceptados, enfermedades infecciosas o sus factores de riesgos, el uso de medicamentos y otras condiciones médicas. Además,entre los individuos que donaron hubo una proporción pequeña que presentaron resultados positivos / reactivos a las pruebas infecciosas, en lo fundamental para anticuerpos contra la hepatitis C. Conclusiones:Aunque los hallazgos de este estudio son consistentes con la mayoría de otros autores, la presencia de desviaciones de la salud en una población supuestamente sana resulta significativa. Futuras investigaciones deberían centrarse en esta temática, puntualizando en elcomponente educativo, las políticas y los procedimientos de selección, consejería y seguimiento clínico-epidemiológico de donantes de sangre, entre otras.

Introducción: La anemia, las citopenias y la sintomatología digestiva son hallazgos frecuentesen la población con infección por el virus de la inmunodeficiencia humana, VIH. Objetivo: Describir los parámetros hematológicos y el recuento de linfocitos T- CD4 en pacientes con VIH hospitalizados por síntomas digestivos a los que se realizaron estudios endoscópicos.Métodos: Se realizó un estudio observacional y descriptivoen 54 pacientes con VIH que se consultaron por síntomas digestivos yque requirieron procedimientos endoscópicos digestivos altos o bajos durante el año 2014 en un Hospital Universitario de tercer nivel en Bucaramanga, Colombia.Se tomaron datos sociodemográficos, se indagó sobre el uso de terapia antirretroviral altamente efectiva (TARAE), se registró la sintomatología digestiva, el tipo de procedimiento realizado, los datos del hemograma, el recuento de linfocitos T-CD4, la realización de mielograma, biopsia de médula ósea y la mortalidaddurante la estancia hospitalaria.Resultados: La prevalencia de anemia, leucopenia y trombocitopenia fue de 83.3%, 37% y 20.3%, respectivamente. Se encontró bicitopenia y pancitopenia en 25.9% y 14.8%.De los pacientes con bicitopenia y pancitopenia se les realizó estudio de médula ósea a57.1% y 87.5%, respectivamente. Se encontróuna tendencia de conteo de linfocitos T-CD4 menor en aquellos pacientes con anemia. Conclusiones: Las alteraciones hematológicas son frecuentes en pacientes con VIH y síntomas digestivos, con alta prevalencia de anemia. Los recuentos de linfocitos T-CD4 encontrados fueron notoriamente bajos.