Síndrome de Evans Fisher asociado a Esclerodermia

El s√≠ndrome de Evans Fisher, descrito por primera vez en 1951, es un desorden autoinmune caracterizado por la presencia simult√°nea o secuencial de anemia hemol√≠tica, trombocitopenia inmune y, en ocasiones, neutropenia inmune; con una prueba de antiglobulina directa positiva. Puede ser de causa primaria o secundaria a otras condiciones, como el lupus eritematoso sist√©mico, los s√≠ndromes linfoproliferativos o inmunodeficiencias primarias. Es muy rara su asociaci√≥n con la esclerodermia. Con el t√©rmino esclerodermia, que en sentido literal significa piel dura, se designa un grupo de enfermedades y s√≠ndromes que tienen como caracter√≠stica com√ļn la induraci√≥n y el engrosamiento cut√°neos. Se caracteriza por la presencia de un dep√≥sito excesivo de los componentes del tejido conjuntivo, expresado en forma de fibrosis h√≠stica, y por alteraciones estructurales del lecho vascular. Con un cuadro cl√≠nico muy amplio, afecta fundamentalmente la piel y ciertos √≥rganos internos, como tubo digestivo, pulm√≥n, coraz√≥n y ri√Ī√≥n. Se presenta una paciente femenina de 75 a√Īos de edad, piel negra, con antecedentes de hipertensi√≥n arterial, diabetes mellitus tipo 2, cardiopat√≠a isqu√©mica y esclerodermia, esta √ļltima diagnosticada seis meses antes de su ingreso. Acudi√≥ por decaimiento marcado, palidez cut√°neo-mucosa intensa y petequias generalizadas. En los estudios realizados se detect√≥ anemia y trombocitopenia severas, reticulocitosis, prueba de antiglobulina directa positiva e hipercelularidad medular con hiperplasia severa de los sistemas megacariopoy√©tico y eritropoy√©tico. Se diagnostic√≥ un s√≠ndrome de Evans Fisher y se trat√≥ con esteroides e inmunomoduladores; se logr√≥ la mejor√≠a cl√≠nica y la remisi√≥n hematol√≥gica.

 

Adri√°n Romero Gonz√°lez, Mildrey Gil Agramonte, Alfredo Ortiz Labrada, Madeleyne Tamayo Rodr√≠guez, Vladimir √Ālvarez Felinciano √Ālvarez, Julio C√©sar Su√°rez Castillo, Julio H√©ctor Guti√©rrez Lago
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Medio diagnóstico rápido y de bajo costo en la anemia drepanocítica
René A Rivero Jiménez
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Validación de la prueba de Evaluación Cognitiva de Montreal (MOCA) en pacientes con anemia drepanocítica
Ailyn Garcia Hernandez, Ra√ļl Mart√≠nez Triana, Teresita Machado Almeida
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Consumo de alimentos y anemia en adolescentes mujeres de un colegio nacional de Lima

Introducción: Las mujeres jóvenes presentan un mayor riesgo de padecer anemia, porque necesitan un mayor aporte de hierro para su crecimiento corporal y debido a las pérdidas por la menstruación, así mismo en la adolescencia pueden aparecer trastornos de la conducta alimentaria que llevarían a no ingerir un aporte adecuado de hierro para su desarrollo.
Objetivo: Determinar la frecuencia del consumo de alimentos y anemia en mujeres adolescentes de secundaria de un colegio nacional p√ļblico de Lima.
M√©todos: Estudio transversal anal√≠tico. La hemoglobina fue medida por hemoglobin√≥metro port√°til.El estado nutricional se evalu√≥ a trav√©s del √≠ndice de masa corporal, seg√ļn las tablas de la OMS. La dieta y frecuencia del consumo alimentario se evaluaron utilizando encuestas de opci√≥n m√ļltiple.
Resultados: Se incluyeron un total de 125 adolescentes. La frecuencia de anemia fue 16 %. En el estado nutricional, 81,6 % presentó peso saludable, 13,6 % sobrepeso y 4 % obesidad. El alimento más consumido fue el pan (47,2 %) y el menos consumido las vísceras (16,8 %); el 28 % no consume desayuno diariamente. Al 48 % de alumnas le preocupa engordar, así mismo 28 % de ellas hacen dietas para bajar de peso.
Conclusiones:
Se apreció un bajo porcentaje de anemia y obesidad en la población estudiada, un bajo porcentaje de alumnas consume alimentos ricos en hierro como vísceras. Existe además un alto porcentaje de alumnas que les preocupa engordar y que hacen dietas para bajar de peso.

Cindy Quispe, Ericson L Gutierrez
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Mariela Forrellat Barrios
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S√≠ndrome tor√°cico agudo en ni√Īos con drepanocitosis en el Instituto de Hematolog√≠a e Inmunolog√≠a

Introducci√≥n: el s√≠ndrome tor√°cico agudo se define como la aparici√≥n de nuevas lesiones en la radiograf√≠a de t√≥rax de pacientes con drepanocitosis, casi siempre acompa√Īadas de fiebre y manifestaciones respiratorias y es la segunda causa de hospitalizaci√≥n en estos ni√Īos.
Objetivo: conocer las caracter√≠sticas cl√≠nicas, de laboratorio y el tratamiento utilizado en los episodios de s√≠ndrome tor√°cico agudo en ni√Īos con drepanocitosis.
M√©todos: se realiz√≥ un estudio ambispectivo, anal√≠tico que incluy√≥ 112 episodios de s√≠ndrome tor√°cico agudo en 62 pacientes entre 0 y 18 a√Īos atendidos en el Servicio de Pediatr√≠a del Instituto de Hematolog√≠a e Inmunolog√≠a en el per√≠odo comprendido entre el enero 1 de 2005 y julio 30 de 2012.
Resultados: predominaron los pacientes del sexo masculino (58,06 %), y con anemia drepanoc√≠tica (67,85 %). El grupo de edad que predomin√≥ fue el de 5 - 9 a√Īos. El 54,8 % de los ni√Īos tuvo un solo episodio y el resto present√≥ dos o m√°s. La fiebre, el dolor tor√°cico y la tos fueron las principales manifestaciones cl√≠nicas al diagn√≥stico. El 52,0 % de las lesiones radiol√≥gicas fueron en la base derecha. Se utiliz√≥ terapia transfusional en 83 episodios. Los antibi√≥ticos m√°s usados fueron cefotaxima, azitromicina y ceftriaxona. Existi√≥ correlaci√≥n entre el √≠ndice de gravedad del episodio y el recuento de leucocitos al ingreso (p = 0.009). No existi√≥ mortalidad asociada al s√≠ndrome tor√°cico agudo.
Conclusiones: el s√≠ndrome tor√°cico agudo se present√≥ en los pacientes estudiados con similares caracter√≠sticas a lo reportado por otros autores. La correcta educaci√≥n de pacientes y familiares as√≠ como un diagn√≥stico y tratamiento precoces por un equipo m√©dico especializado, fueron decisivos para que ning√ļn ni√Īo falleciera por esta causa.

Wilfredo Roque García, Eva Svarch, Yaimir Quesada-Laferté, Adys Gutiérrez-Díaz
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LECCIONES DE LOS ESTUDIOS MULTIC√ČNTRICOS SOBRE HIDROXIUREA PARA NI√ĎOS CON DREPANOCITOSIS.
OA √Ālvarez
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Estudio prospectivo de la concentraci√≥n de hierro s√©rico en donantes de plasma durante un a√Īo

Introducción: los donantes regulares de plasmaféresis, tienen pérdidas de masa eritrocitaria que pueden afectar, en dependencia de las individualidades, sus reservas de hierro.
Objetivo:
determinar comportamiento evolutivo durante un a√Īo de la sideremia en donantes de plasmaf√©resis.
Método: se realizó un estudio observacional descriptivo en 200 donantes de plasma del Banco de Sangre Provincial de Cienfuegos. Se cuantificó de forma seriada la concentración de hierro sérico. Se relacionó la cantidad de individuos con valores bajos del mineral y variables sexo, edad, tiempo donando plasma, frecuencia de donaciones y concentración de hemoglobina.
Resultados:
los valores grupales promedio de hierro s√©rico mostraron tendencia a disminuir dentro de la normalidad, aunque se constat√≥ en un peque√Īo grupo d√©ficit de hierro latente y en otro ligera anemia, m√°s frecuente en mujeres, y mayores de 44 a√Īos, relacionado con mayor intensidad en cada ciclo de donaci√≥n y tiempo de permanencia como donante de plasma.
Conclusiones: sin llegar a establecer relación causal directa, los resultados de la investigación apuntan hacia el desarrollo de déficit progresivo de hierro en los donantes regulares de plasma,por balance negativo del mineral. Es preciso observar con mayor acercamiento la donación de plasma, que como proceso ético e inocuo, evite efectos no deseados en los donantes. 

Pedro S√°nchez Frenes, Yilian Novo Vald√©s, Marlene Beatriz Ben√≠tez Sayas, Mar√≠a de Jes√ļs S√°nchez Bouza
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María Elena Alfonso Valdés, Antonio Bencomo Hernández, Carlos Hernández Padrón, Onel M Avila Cabrera
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Trastornos neurológicos graves en lactante con anemia megaloblástica

La anemia megalob√°stica es un trastorno madurativo de los precursores eritroides y mieloides causado por d√©ficit de vitamina B12, √°cido f√≥lico, o ambos. Es poco com√ļn en la infancia y su prevalencia se desconoce por ser una enfermedad poco frecuente. Se presenta el caso de una lactante, cuya madre tuvo una alimentaci√≥n precaria durante el embarazo y la lactancia, que prolong√≥ la lactancia materna exclusiva m√°s de 6 meses. La paciente tuvo un desarrollo psicomotor normal hasta los 7 meses cuando comenz√≥ a perder las habilidades ganadas y lleg√≥ a tener trastornos neurol√≥gicos graves, por lo que se consider√≥ por neurolog√≠a como una enfermedad progresiva del SNC. Al examen f√≠sico se encontr√≥ palidez en piel y mucosas, p√©rdida de los reflejos cocleopalpebrales bilaterales, ausencia de reflejo visual, hiperton√≠a de los 4 miembros e hiperreflexia. Se realizaron ex√°menes de laboratorio por gen√©tica buscando errores cong√©nitos del metabolismo, enfermedades mitocondriales u otras enfermedades como Tay Sachs, gangliosidosis tipo 1 y leucodistrofia metacrom√°tica, todas con resultado negativo. Se encontraron valores bajos de hemoglobina, con macrocitosis, por lo que se realiz√≥ dosificaci√≥n de vitamina B12 que se encontr√≥ disminuida. Se concluy√≥ como una anemia megalobl√°stica por d√©ficit de vitamina B12.Se inici√≥ tratamiento sustitutivo con vitamina B12, con lo que se logr√≥una r√°pida recuperaci√≥n cl√≠nica desde los primeros d√≠as de tratamiento y la remisi√≥n total de los trastornos neurol√≥gicos. El d√©ficit de vitamina B12 debe ser sospechado en lactantes con anemia y trastornos neurol√≥gicos especialmente si la alimentaci√≥n de la madre antes, durante el embarazo y la lactancia no es adecuada.

Lianet Mart√≠nez P√©rez, Aray Nu√Īez garcia, Mariela Forrellat Barrios, Norma Elena de Le√≥n Ojeda, Julio Cesar Lopez Gonzalez-Molleda
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Análisis de roturas cromosómicas en un paciente con sospecha clínica de Anemia de Fanconi

La anemia de Fanconi (AF) es un s√≠ndrome de inestabilidad cromos√≥mica caracterizado por diversos rasgos dism√≥rficos, pancitopenia progresiva y predisposici√≥n a neoplasias hematol√≥gicas. El ensayo de sensibilidad a la mitomicina C (MMC) proporciona un marcador celular √ļnico para el diagn√≥stico de la enfermedad. Con el objetivo de introducir este ensayo de roturas cromos√≥micas, se aplic√≥ la t√©cnica en dos muestras procedentes de un paciente con sospecha cl√≠nica de AF y un sujeto control. Las muestras de sangre perif√©rica fueron cultivadas seg√ļn los protocolos establecidos para los estudios citogen√©ticos. Se prepararon cuatro frascos de cultivo por cada muestra. A uno de ellos se le a√Īadi√≥ solo cloruro de sodio (cultivo control) y a los restantes se les a√Īadieron concentraciones crecientes de MMC (50, 150 y 300 nM). Fueron analizadas cincuenta metafases por cada frasco. La exposici√≥n de los linfocitos del paciente a todas las concentraciones de MMC provoc√≥ diferencias significativas en el n√ļmero de c√©lulas con roturas cromos√≥micas respecto a la misma exposici√≥n en el control (p <0.005). Se comprob√≥ el √©xito del ensayo teniendo en cuenta que a 300 nM en el control sano solo aparece el 32 % de c√©lulas con roturas. Es interesante resaltar que en la muestra del paciente a la concentraci√≥n m√°s elevada, se apreci√≥ la presencia de 2 l√≠neas celulares, una con pocas o ninguna rotura (38 %) similar a las que aparecen en las c√©lulas no-AF; y otra con m√ļltiples roturas (62 %) t√≠picas de las c√©lulas AF. Esto indic√≥ la presencia de mosaicismo som√°tico en los linfocitos T del paciente. De acuerdo con los resultados obtenidos se confirm√≥ la sospecha cl√≠nica de que se trata de un paciente AF, por la hipersensibilidad a la acci√≥n de la MMC que presenta mosaicismo som√°tico en linfocitos T.

Reinaldo Gutiérrez Gutiérrez, Yohandra Calixto Robert, Judith Pupo Balboa, Luanda Maceira Rosales, Denia Tasé Vila Tasé Vila, Gretel Riverón Forment
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Wilfredo Roque García
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Parámetros hematológicos y recuento de células T-CD4+ en pacientes VIH con síntomas digestivos en Bucaramanga, Colombia

Introducci√≥n: La anemia, las citopenias y la sintomatolog√≠a digestiva son hallazgos frecuentesen la poblaci√≥n con infecci√≥n por el virus de la inmunodeficiencia humana, VIH. Objetivo: Describir los par√°metros hematol√≥gicos y el recuento de linfocitos T- CD4 en pacientes con VIH hospitalizados por s√≠ntomas digestivos a los que se realizaron estudios endosc√≥picos.M√©todos: Se realiz√≥ un estudio observacional y descriptivoen 54 pacientes con VIH que se consultaron por s√≠ntomas digestivos yque requirieron procedimientos endosc√≥picos digestivos altos o bajos durante el a√Īo 2014 en un Hospital Universitario de tercer nivel en Bucaramanga, Colombia.Se tomaron datos sociodemogr√°ficos, se indag√≥ sobre el uso de terapia antirretroviral altamente efectiva (TARAE), se registr√≥ la sintomatolog√≠a digestiva, el tipo de procedimiento realizado, los datos del hemograma, el recuento de linfocitos T-CD4, la realizaci√≥n de mielograma, biopsia de m√©dula √≥sea y la mortalidaddurante la estancia hospitalaria.Resultados: La prevalencia de anemia, leucopenia y trombocitopenia fue de 83.3%, 37% y 20.3%, respectivamente. Se encontr√≥ bicitopenia y pancitopenia en 25.9% y 14.8%.De los pacientes con bicitopenia y pancitopenia se les realiz√≥ estudio de m√©dula √≥sea a57.1% y 87.5%, respectivamente. Se encontr√≥una tendencia de conteo de linfocitos T-CD4 menor en aquellos pacientes con anemia. Conclusiones: Las alteraciones hematol√≥gicas son frecuentes en pacientes con VIH y s√≠ntomas digestivos, con alta prevalencia de anemia. Los recuentos de linfocitos T-CD4 encontrados fueron notoriamente bajos.

 


 

Luis Daniel Laguado Vera, Reynaldo Mauricio Rodriguez Amaya, Mario Arenas Mantilla, Jaime Gómez Correa, Rómulo Arturo Bonilla Garnica, Gonzalo Rojas Hernández
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CALIDAD DE VIDA EN PACIENTES CON DIAGN√ďSTICO DE ANEMIA DREPANOC√ćTICA
RS Santos-Fonseca, PR Casado-Méndez, DA Verdecia-Aguilar, MM Reyna-Aguilar, RE Figueredo-Mendieta, CE Ferrer-Magadán
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Caracterización clínica y de laboratorio de la anemia hemolítica autoinmune: estudio retrospectivo de 15 casos

Introducci√≥n: La anemia hemol√≠tica autoinmune (AHAI) constituye un cuadro cl√≠nico heterog√©neo caracterizado por la existencia de autoanticuerpos contra ant√≠genos presentes en la membrana de los eritrocitos del paciente que provocan el acortamiento de su vida media. Objetivo: conocer las caracter√≠sticas cl√≠nicas y de laboratorio de las anemias hemol√≠ticas autoinmunes diagnosticadas en el centro. M√©todos: se realiz√≥ un estudio descriptivo, retrospectivo y de cohorte que incluy√≥ 15 pacientes con el diagn√≥stico de AHAI en el Hospital Militar Central ‚ÄúDr. Carlos J. Finlay‚ÄĚ, entre enero de 2011 y diciembre de 2013. Resultados: El rango de edad de los pacientes estudiados fue de 34 a 75 a√Īos (mediana de 59 a√Īos); de ellos, 8 fueron del sexo femenino y 7 del masculino. El 87 % present√≥ una AHAI idiop√°tica y el 13 % secundaria. Las secundarias se asociaron con lupus eritematoso sist√©mico (n = 1) y leucemia linfoide cr√≥nica de estirpe B (n = 1). Existi√≥ anemia grave de comienzo s√ļbito en el 40 %, e insidioso en el 60 %, √≠ctero en el 73 %, esplenomegalia en el 13 % y dolores articulares difusos en el 20 % de los pacientes. La prueba de Coombs directa result√≥ positiva en 14 pacientes. Al mes de tratamiento con esteroides, el 33 % present√≥ una respuesta completa, el 40 % una respuesta parcial y el 27 % no respondi√≥. Conclusiones: Este estudio muestra los hallazgos cl√≠nicos y de laboratorio de una peque√Īa serie de casos adultos con AHAI. La etiolog√≠a primaria o idiop√°tica fue la m√°s frecuente pero se requiere evolucionar en el tiempo a los pacientes ya que esta entidad puede preceder la aparici√≥n de hemopat√≠as malignas o enfermedades del col√°geno.

Mildrey Gil Agramonte, Amel García Montero, Lisette Arias Galán, Adrián Romero González, Viviana Cristo Pérez
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ASOCIACI√ďN ENTRE LA INFECCI√ďN POR HELICOBACTER PYLORI Y ANEMIAS NUTRICIONALES
Y Araujo Durán, B Quintero León
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Morbilidad y mortalidad de la anemia drepanoc√≠tica. Estudio observacional de 36 a√Īos.

Introducci√≥n: La anemia drepanoc√≠tica es la anemia hemol√≠tica cong√©nita m√°s com√ļn del mundo. Entre el 5 y el 15 % de la poblaci√≥n mundial es portadora de la hemoglobina S. En Cuba es del 3,08 %, lo que representa un problema de salud p√ļblica. Objetivo: Identificar la morbilidad y la mortalidad en la anemia drepanoc√≠tica en el Instituto de Hematolog√≠a e Inmunolog√≠a (IHI). Material y m√©todo: Fueron estudiados todos los enfermos con seguimiento de al menos dos a√Īos en el IHI entre enero de 1973 y diciembre de 2009. Resultados: Se incluyeron 411 pacientes, de ellos, 215 mujeres. El seguimiento medio fue de 17,8 ¬Ī 9,8 a√Īos. El promedio anual de crisis vasoclusivas dolorosas, ingresos hospitalarios e infecciones fue de 1,8; 1,7; y 1,2, respectivamente. Las crisis vasoclusivas dolorosas, el s√≠ndrome tor√°cico agudo y las crisis hep√°ticas fueron las manifestaciones cl√≠nicas m√°s frecuentes, con ligero predominio en las mujeres, pero sin significaci√≥n estad√≠stica en los dos √ļltimos. El n√ļmero de hospitalizaciones y consultas m√©dicas fue mayor en los grupos de edades extremas. Los valores hematol√≥gicos y bioqu√≠micos estaban dentro de los rangos esperados para la enfermedad, excepto los leucocitos; no hubo diferencias entre los sexos. Se diagnosticaron 132 embarazos en 86 pacientes. No hubo muertes maternas y s√≥lo 5 muertes perinatales. La supervivencia global fue de 55 a√Īos. Las causas m√°s frecuentes de muerte fueron las complicaciones hep√°ticas, accidentes vasculares encef√°licos y la insuficiencia card√≠aca. Conclusiones: Los pacientes fueron similares a lo descrito en la literatura, cl√≠nica y hematol√≥gicamente, excepto la frecuencia de complicaciones hep√°ticas que fue mayor. La probabilidad de supervivencia fue alta. Este estudio confirma la eficacia de los programas nacionales implementados en Cuba en el diagn√≥stico, seguimiento y tratamiento de la enfermedad.

Sergio Mach√≠n Garc√≠a, Idalsys √Ālvarez Molina, Eva Svarch, Andrea Men√©ndez Vait√≠a, Carlos Hern√°ndez Padr√≥n, Oramis Sosa Palacios
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EFECTO DEL PANMIEL COMO SUPLEMENTO NUTRICIONAL EN LA ANEMIA POR D√ČFICIT DE HIERRO
L Mu√Īoz-Calda, R Morfi-Samper, G Rodr√≠guez-Lantigua, A D√≠az-Delgado, G Flores Pintado, J Campanioni-Tamayo, G Sanju√°n- G√≥mez
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COMPORTAMIENTO DE LAS ALTERACIONES RENALES EN PACIENTES PEDI√ĀTRICOS CON DREPANOCITOSIS
MB García-Caraballoso, D Arango-Inerarity, T Cedré-Hernández, D García- Sánchez, L Martínez-Cárdenas, CM López García
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Atención de urgencia al paciente adulto con drepanocitosis en el Instituto de Hematología e Inmunología

Introducci√≥n: La drepanocitosis es la hemoglobinopat√≠a estructural m√°s importante en el mundo, se caracteriza por anemia hemol√≠tica cr√≥nica y episodios repetidos de oclusi√≥n vascular.Objetivo: Determinar las principales causas de atenci√≥n del paciente adulto con drepanocitosis en el Servicio de Urgencias del Instituto de Hematolog√≠a e Inmunolog√≠a. M√©todos: Se incluyeron 276 eventos cl√≠nicos presentados en 143 pacientes con drepanocitosis que acudieron al Servicio de Urgencias en el per√≠odo comprendido entre febrero de 2012 y noviembre de 2013. Resultados: LA mayor√≠a de los pacientes eran del grupo de 18 a 27 a√Īos de edad, donde se presentaron ¬†79¬† eventos cl√≠nicos (28,6 %) y fueron predominantemente del sexo femenino (55,1 %). Seg√ļn el tipo de drepanocitosis el 76,1 % de los pacientes correspondi√≥ a la anemia drepanoc√≠tica. La mayor cantidad de eventos cl√≠nicos ocurri√≥ durante los meses de¬† mayo y agosto.El principal motivo de consulta fue el dolor en 200 eventos cl√≠nicos, 72,2 % de los casos. Los recuentos de leucocitos y reticulocitos estuvieron m√°s elevados en los pacientes que ingresaron. El evento cl√≠nico m√°s frecuente fue la crisis vasoclusiva dolorosarepresentada por 165 eventos (59,6 %). Los eventos cl√≠nicos que m√°s frecuentemente ingresaron fueron el s√≠ndrome tor√°cico agudo y las enfermedades hepatobiliares, 100 % y 91,7 % respectivamente. La hidrataci√≥n parenteral y los analg√©sicos fueron los tratamientos m√°s utilizados, 78,3 % y 76,2 % respectivamente. La principal v√≠a de recepci√≥n hospitalaria ocurri√≥ por decisi√≥n propia y el tiempo de observaci√≥n media fue de 6,4 horas aproximadamente.Conclusiones:El tratamiento m√©dico oportuno y las medidas que se apliquen desde la llegada de los pacientes al Servicio de Urgencia permitir√°n disminuir las complicacionesy el n√ļmero de admisiones hospitalarias,as√≠ como mejorar la calidad de vida y la supervivencia de los enfermos.

Yamile Quintero Sierra, Yalemi Dávila-Ramos, Eva Svarch, Carlos Hernández Padrón, Maikel Granda Bualles
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Leucemia mieloide crónica en un paciente con anemia drepanocítica
Yamile Quintero Sierra, Carlos Hernández Padrón, Gelquin Luis Mustelier Celza, Wilfredo Roque García, Amaury Blanco Coto
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ANEMIA DREPANOC√ĆTICA: CARACTER√ćSTICAS CL√ćNICO-EPIDEMIOL√ďGICAS EN PACIENTES PEDI√ĀTRICOS. CIENFUEGOS 2016
BL Rodríguez-Jorge, D García-Sánchez, JC Díaz-Ceballo, L Díaz Morejón, L Aguiar Lozano, ME Santa Cruz-Lleonard
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ESTUDIO DE LA MOL√ČCULAS DE ADHESI√ďN EN ENFERMOS CON ANEMIA DREPANOC√ćTICA TRATADOS Y NO TRATADOS CON HIDROXIUREA
C Macías-Abraham, LO del Valle Pérez, V Marsán Suárez, S Machín García, C Hernández Padrón, E Svarch
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S√ćNDROME DE AGLUTININAS FR√ćAS COMO EXPRESI√ďN PARANEOPL√ĀSICA DE UN LINFOMA DE TIROIDES: REPORTE DE UN CASO
T Gonz√°lez- Madruga
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DETECCI√ďN DE HEMOGLOBINOPAT√ćAS EN PESQUISA DE PORTADORES DE ANEMIAS FALCIFORMES. CENTRO NACIONAL DE GEN√ČTICA M√ČDICA
Y Valdes-Fraser, I Fuentes-Cortes, J Pérez-Rodríguez, G Gámez-Torres, T Acosta-Sánchez, B Suárez-Besil
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AUTOANTICUERPOS ERITROCITARIOS CONTRA CD47
G Soler Noda
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NUEVO M√ČTODO PARA DETERMINAR LA VISCOSIDAD EN PLASMA SANGU√ćNEO Y SOLUCI√ďN DE HEMOGLOBINA
MA Lores-Guevara, Y Mengana-Torres, JC Garc√≠a-Naranjo, BT Ricardo-Ferro, LC Su√°rez-Beyr√≠es, M Marichal-Feli√ļ, T Sim√≥n-Boada, IC Rodr√≠guez-Reyes, J Philipp√©, N Rodr√≠guez-S√°nchez
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Francisco Vald√©s Cabrera, Mildrey Gil Agramonte, Jes√ļs Serrano Mirabal, Andrea Menendez Veitia, Sergio Machin Garcia, Alejandro Gonzalez Otero
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ANEMIA HEMOL√ćTICA COOMB¬īS NEGATIVO Y TRASTORNOS EN LA COAGULACI√ďN EN LA ENFERMEDAD DE WILSON
Y Clark-Feoktistova
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Tratamiento de las anemias hemolíticas autoinmunes.

El tratamiento de las anemias hemol√≠ticas autoinmunes (AHAI) se basa en la evaluaci√≥n cl√≠nica individual, las caracter√≠sticas inmunoqu√≠micas de los anticuerpos que las generan y su car√°cter idiop√°tico o secundario. El tratamiento de las AHAI primarias var√≠a de acuerdo con su clasificaci√≥n inmunohematol√≥gica; en las generadas por anticuerpos calientes el tratamiento de primera l√≠nea son los esteroides. Despu√©s de la remisi√≥n inicial, se disminuye lentamente la dosis hasta alcanzar la de mantenimiento requerida; en los pacientes corticorresistentes y corticodependientes suele emplearse la esplenectom√≠a y el Rituximab (anticuerpo monoclonal anti CD 20), y en menor medida, algunas drogas inmunosupresoras como la azatioprina o la ciclofosfamida. Los pacientes con AHAI por aglutininas fr√≠as son refractarios al tratamiento con esteroides y la esplenectom√≠a; los que presentan anemia estable poco sintom√°tica suelen requerir como √ļnico tratamiento evitar la exposici√≥n al fr√≠o, y de requerir tratamiento adicional, el m√°s efectivo es el Rituximab, aunque tambi√©n se pueden emplear inmunosupresores como la ciclofosfamida y el clorambucil. La hemoglobinuria parox√≠stica a fr√≠o generalmente no requiere tratamiento. Las AHAI mixtas se tratan de forma similar a las calientes, mientras que las secundarias a drogas suelen responder satisfactoriamente a la suspensi√≥n de la droga y al tratamiento con esteroides. En todos los tipos de AHAI deben evitarse las transfusiones de sangre, excepto cuando hay peligro para la vida, en cuyos casos deben administrarse peque√Īos vol√ļmenes de concentrados de eritrocitos, en infusi√≥n lenta y a 370 C a los pacientes con anticuerpos fr√≠os.

María Elena Alfonso Valdés, Antonio Bencomo Hernandez
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LA HEPCIDINA COMO MARCADOR DE DIAGN√ďSTICO DIFERENCIAL DE ANEMIAS ASOCIADAS AL METABOLISMO DEL HIERRO
MC Brito-Perea, JA Medina-Camacho, P Moreno-Lozano, B Landeros-S√°nchez, LA Hurtado- Ayala
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Crecimiento prepuberal en la drepanocitosis

Introducci√≥n: La drepanocitosis es una de las enfermedadesgen√©ticas m√°s frecuentes en el mundo y representa un problema de salud p√ļblica para muchos pa√≠ses. Se asocia a un crecimiento y desarrollo retardados cuando se comparan estos pacientes con ni√Īos sanos de la misma edad y sexo. Los factores responsables del retraso del crecimiento en la drepanocitosis no se conocen bien. Objetivo: Describir las caracter√≠sticas del crecimiento prepuberal y el estado nutricional de un grupo de pacientes con drepanocitosis atendidos en el Instituto de Hematolog√≠a e Inmunolog√≠a. Material y m√©todo: Se estudiaron 93 pacientes con drepanocitosis con edades entre 3 y 10 a√Īos, 61 con anemia drepanoc√≠tica (AD) y 32 con hemoglobinopat√≠a SC (HSC). Se utilizaron como indicadores de crecimiento: el peso, la talla, el √≠ndice de masa corporal (IMC), las tablas de evaluaci√≥n nutricional y se compararon con los patrones nacionales. Se correlacion√≥ el cuadro cl√≠nico y los niveles de hemoglobina fetal (HbF) con los indicadores de crecimiento. Resultados: No existieron diferencias significativas en la talla y el peso entre ambos sexos. Los pacientes con HSC tuvieron una talla e IMC significativamente mayores que los pacientes con AD. El 86 % de los pacientes estaban por encima del 10 percentil. El n√ļmero de eventos cl√≠nicos, el tama√Īo del h√≠gado y del bazo no influyeron en el crecimiento. Se observ√≥ una relaci√≥n inversa entre el n√ļmero de crisis vasoclusivas dolorosas y el IMC en los varones.¬† Los niveles m√°s altos de HbF se correlacionaron con crecimiento favorable, pero sin significaci√≥n estad√≠stica. Conclusiones: El seguimiento sistem√°tico, el correcto manejo familiar, el tratamiento precoz de las complicaciones y la nutrici√≥n adecuada influyen favorablemente en el crecimiento y desarrollo de los ni√Īos con drepanocitosis.

Jes√ļs Serrano Mirabal, Tania Garc√≠a Peralta, Eva Svarch, Andrea Men√©ndez Veit√≠a, Sergio Mach√≠n Garc√≠a
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FACTORES PREDISPONENTES PARA INMUNODEFICIENCIAS EN NI√ĎOS DE 1 A 5 A√ĎOS. GRANMA. 2013-2015
R Marrón-González
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Caracterizaci√≥n cl√≠nica y de laboratorio del Mieloma M√ļltiple en el Instituto de Hematolog√≠a e Inmunolog√≠a

Introducci√≥n: el mieloma m√ļltiple es una enfermedad de distribuci√≥n universal, con mayor incidencia en regiones de Europa y Am√©rica.
Objetivos:
describir las características demográficas, los parámetros clínicos y de laboratorio, la sobrevida libre de eventos y la sobrevida global, así como los factores pronósticos de los pacientes con esta enfermedad atendidos en el Instituto de Hematología e Inmunología.
M√©todo: se realiz√≥ un estudio descriptivo retrospectivo que incluy√≥ 88 pacientes con el diagn√≥stico de mieloma m√ļltiple atendidos en el Servicio de Adultos del Instituto de Hematolog√≠a e Inmunolog√≠a desde el a√Īo 2000 hasta el 2010.
Resultados: la edad promedio fue de 60,7 a√Īos; fue m√°s frecuente en el sexo masculino y en los pacientes con el color de la piel blanca. Los dolores √≥seos, la astenia y la palidez cut√°neo-mucosa fueron los hallazgos principales al inicio de la enfermedad. La anemia, la eritrosedimentaci√≥n acelerada, las cifras elevadas de creatinina, hipoalbuminemia e hipergammaglobulinemia fueron las manifestaciones de laboratorio m√°s llamativas en el momento del diagn√≥stico. La sobrevida global fue de 5,2 a√Īos y la sobrevida libre de eventos de 3,3 a√Īos.¬† Los pacientes que no respondieron al primer esquema de inducci√≥n tuvieron una sobrevida m√°s corta (p < 0,01), al igual que los pacientes con una cifra inicial de hemoglobina inferior a 8 g/dL (p = 0,043) y una alb√ļmina menor de 30 g/L (p = 0,035). Conclusi√≥n: las caracter√≠sticas del grupo de pacientes estudiados no difieren de los hallazgos realizados por otros autores.

Luis Ram√≥n Rodr√≠guez, Carlos Rivera Keeling, Alberto Arencibia Nu√Īez, Onel Avila Cabrera, Lissete Izquierdo Cano, Edgardo Espinosa Estrada, Leslie Gonz√°lez Pinedo, Yamile Quintero Sierra, Adys Guti√©rrez D√≠az, Wilfredo Roque Garc√≠a, Sandra Sarduy S√°ez, Carlos Hern√°ndez Padr√≥n
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FIBROSIS HEP√ĀTICA EN ELASTOGRAF√ćA DE TRANSICI√ďN EN NI√ĎOS CON ANEMIA FALCIFORME Y SOBRECARGA DE HIERRO
OA √Ālvarez, V Cumming, A Fifi, MM Rodriguez, L Smith
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LEUCEMIA MIELOIDE CR√ďNICA EN UNA PACIENTE CON ANEMIA DREPANOC√ćTICA CON RESPUESTA COMPLETA AL TRATAMIENTO
Y Quintero Sierra
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ESTUDIO MULTIC√ČNTRICO ALEATORIZADO CONTROLADO CON PLACEBO DE SELG1 PARA PREVENIR CRISIS VASOCLUSIVAS EN PACIENTES FALC√ČMICOS
OA √Ālvarez, KI Ataga, A Kutlar, J Kanter, D Liles, R Cancado, J Friedrisch, TH Guthrie, J Knight-Madden, VR Gordeuk, S Gualandro, MP Colella, WR Smith, SA Rollins, JW Stocker,, RP Rother
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DIAGN√ďSTICO PRENATAL MOLECULAR DE ANEMIA FALCIFORME. 2010-2016.
M García-Heredia, T Collazo-Mesa, M Gómez-Martínez
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Relación entre la concentración de autoanticuerpos IgG en los hematíes con la respuesta al tratamiento en pacientes con anemia hemolítica autoinmune

RESUMEN

Se realiz√≥ un estudio retrospectivo de 44 pacientes adultos con anemia hemolitica autoinmune idiop√°tica por presencia √ļnicamente de autoanticuerpos IgG con vistas a relacionar la respuesta al tratamiento con la concentraci√≥n de autoanticuerpos IgG en los hemat√≠es, al diagn√≥stico de la enfermedad. ¬†En la mayor√≠a de los pacientes (77,3%) se observ√≥ respuesta al tratamiento con uno o dos ciclos de¬† prednisona, y el resto (22,7%) requiri√≥ de tratamiento de segunda l√≠nea. En 35 casos (79,5%) hubo remisi√≥n de la enfermedad y 9 pacientes (20,5%) se clasificaron dentro del grupo de no remisi√≥n. No se observ√≥ asociaci√≥n entre el patr√≥n de inmunoprote√≠nas detectado en los hemat√≠es en la PAD con la respuesta al tratamiento con prednisona, la administraci√≥n de tratamiento de segunda l√≠nea ni con la remisi√≥n de la¬† enfermedad. A su vez, no se observaron diferencias entre las cifras de hemoglobina, el conteo de reticulocitos y la cuantificaci√≥n de IgG en los hemat√≠es al debut, entre los pacientes con respuesta al tratamiento con prednisona y los que recibieron tratamiento de segunda l√≠nea. Estos par√°metros tampoco mostraron diferencias significativas entre los casos en remisi√≥n y no remisi√≥n aunque, el n√ļmero de mol√©culas de IgG por hemat√≠e fue 1,4 veces superior en los pacientes sin remisi√≥n en relaci√≥n a los casos con remisi√≥n de la enfermedad.

Antonio Bencomo Hernández, María Elena Alfonso, Inurkys Correa Palmero, Consuelo Macías Abraham, Onel M Avila Cabrera, Carlos Hernández PAdrón
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