Medio diagnóstico rápido y de bajo costo en la anemia drepanocítica
René A Rivero Jiménez
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S√≠ndrome tor√°cico agudo en ni√Īos con drepanocitosis en el Instituto de Hematolog√≠a e Inmunolog√≠a

Introducci√≥n: el s√≠ndrome tor√°cico agudo se define como la aparici√≥n de nuevas lesiones en la radiograf√≠a de t√≥rax de pacientes con drepanocitosis, casi siempre acompa√Īadas de fiebre y manifestaciones respiratorias y es la segunda causa de hospitalizaci√≥n en estos ni√Īos.
Objetivo: conocer las caracter√≠sticas cl√≠nicas, de laboratorio y el tratamiento utilizado en los episodios de s√≠ndrome tor√°cico agudo en ni√Īos con drepanocitosis.
M√©todos: se realiz√≥ un estudio ambispectivo, anal√≠tico que incluy√≥ 112 episodios de s√≠ndrome tor√°cico agudo en 62 pacientes entre 0 y 18 a√Īos atendidos en el Servicio de Pediatr√≠a del Instituto de Hematolog√≠a e Inmunolog√≠a en el per√≠odo comprendido entre el enero 1 de 2005 y julio 30 de 2012.
Resultados: predominaron los pacientes del sexo masculino (58,06 %), y con anemia drepanoc√≠tica (67,85 %). El grupo de edad que predomin√≥ fue el de 5 - 9 a√Īos. El 54,8 % de los ni√Īos tuvo un solo episodio y el resto present√≥ dos o m√°s. La fiebre, el dolor tor√°cico y la tos fueron las principales manifestaciones cl√≠nicas al diagn√≥stico. El 52,0 % de las lesiones radiol√≥gicas fueron en la base derecha. Se utiliz√≥ terapia transfusional en 83 episodios. Los antibi√≥ticos m√°s usados fueron cefotaxima, azitromicina y ceftriaxona. Existi√≥ correlaci√≥n entre el √≠ndice de gravedad del episodio y el recuento de leucocitos al ingreso (p = 0.009). No existi√≥ mortalidad asociada al s√≠ndrome tor√°cico agudo.
Conclusiones: el s√≠ndrome tor√°cico agudo se present√≥ en los pacientes estudiados con similares caracter√≠sticas a lo reportado por otros autores. La correcta educaci√≥n de pacientes y familiares as√≠ como un diagn√≥stico y tratamiento precoces por un equipo m√©dico especializado, fueron decisivos para que ning√ļn ni√Īo falleciera por esta causa.

Wilfredo Roque García, Eva Svarch, Yaimir Quesada-Laferté, Adys Gutiérrez-Díaz
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Wilfredo Roque García
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Morbilidad y mortalidad de la anemia drepanoc√≠tica. Estudio observacional de 36 a√Īos.

Introducci√≥n: La anemia drepanoc√≠tica es la anemia hemol√≠tica cong√©nita m√°s com√ļn del mundo. Entre el 5 y el 15 % de la poblaci√≥n mundial es portadora de la hemoglobina S. En Cuba es del 3,08 %, lo que representa un problema de salud p√ļblica. Objetivo: Identificar la morbilidad y la mortalidad en la anemia drepanoc√≠tica en el Instituto de Hematolog√≠a e Inmunolog√≠a (IHI). Material y m√©todo: Fueron estudiados todos los enfermos con seguimiento de al menos dos a√Īos en el IHI entre enero de 1973 y diciembre de 2009. Resultados: Se incluyeron 411 pacientes, de ellos, 215 mujeres. El seguimiento medio fue de 17,8 ¬Ī 9,8 a√Īos. El promedio anual de crisis vasoclusivas dolorosas, ingresos hospitalarios e infecciones fue de 1,8; 1,7; y 1,2, respectivamente. Las crisis vasoclusivas dolorosas, el s√≠ndrome tor√°cico agudo y las crisis hep√°ticas fueron las manifestaciones cl√≠nicas m√°s frecuentes, con ligero predominio en las mujeres, pero sin significaci√≥n estad√≠stica en los dos √ļltimos. El n√ļmero de hospitalizaciones y consultas m√©dicas fue mayor en los grupos de edades extremas. Los valores hematol√≥gicos y bioqu√≠micos estaban dentro de los rangos esperados para la enfermedad, excepto los leucocitos; no hubo diferencias entre los sexos. Se diagnosticaron 132 embarazos en 86 pacientes. No hubo muertes maternas y s√≥lo 5 muertes perinatales. La supervivencia global fue de 55 a√Īos. Las causas m√°s frecuentes de muerte fueron las complicaciones hep√°ticas, accidentes vasculares encef√°licos y la insuficiencia card√≠aca. Conclusiones: Los pacientes fueron similares a lo descrito en la literatura, cl√≠nica y hematol√≥gicamente, excepto la frecuencia de complicaciones hep√°ticas que fue mayor. La probabilidad de supervivencia fue alta. Este estudio confirma la eficacia de los programas nacionales implementados en Cuba en el diagn√≥stico, seguimiento y tratamiento de la enfermedad.

Sergio Mach√≠n Garc√≠a, Idalsys √Ālvarez Molina, Eva Svarch, Andrea Men√©ndez Vait√≠a, Carlos Hern√°ndez Padr√≥n, Oramis Sosa Palacios
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Atención de urgencia al paciente adulto con drepanocitosis en el Instituto de Hematología e Inmunología

Introducci√≥n: La drepanocitosis es la hemoglobinopat√≠a estructural m√°s importante en el mundo, se caracteriza por anemia hemol√≠tica cr√≥nica y episodios repetidos de oclusi√≥n vascular.Objetivo: Determinar las principales causas de atenci√≥n del paciente adulto con drepanocitosis en el Servicio de Urgencias del Instituto de Hematolog√≠a e Inmunolog√≠a. M√©todos: Se incluyeron 276 eventos cl√≠nicos presentados en 143 pacientes con drepanocitosis que acudieron al Servicio de Urgencias en el per√≠odo comprendido entre febrero de 2012 y noviembre de 2013. Resultados: LA mayor√≠a de los pacientes eran del grupo de 18 a 27 a√Īos de edad, donde se presentaron ¬†79¬† eventos cl√≠nicos (28,6 %) y fueron predominantemente del sexo femenino (55,1 %). Seg√ļn el tipo de drepanocitosis el 76,1 % de los pacientes correspondi√≥ a la anemia drepanoc√≠tica. La mayor cantidad de eventos cl√≠nicos ocurri√≥ durante los meses de¬† mayo y agosto.El principal motivo de consulta fue el dolor en 200 eventos cl√≠nicos, 72,2 % de los casos. Los recuentos de leucocitos y reticulocitos estuvieron m√°s elevados en los pacientes que ingresaron. El evento cl√≠nico m√°s frecuente fue la crisis vasoclusiva dolorosarepresentada por 165 eventos (59,6 %). Los eventos cl√≠nicos que m√°s frecuentemente ingresaron fueron el s√≠ndrome tor√°cico agudo y las enfermedades hepatobiliares, 100 % y 91,7 % respectivamente. La hidrataci√≥n parenteral y los analg√©sicos fueron los tratamientos m√°s utilizados, 78,3 % y 76,2 % respectivamente. La principal v√≠a de recepci√≥n hospitalaria ocurri√≥ por decisi√≥n propia y el tiempo de observaci√≥n media fue de 6,4 horas aproximadamente.Conclusiones:El tratamiento m√©dico oportuno y las medidas que se apliquen desde la llegada de los pacientes al Servicio de Urgencia permitir√°n disminuir las complicacionesy el n√ļmero de admisiones hospitalarias,as√≠ como mejorar la calidad de vida y la supervivencia de los enfermos.

Yamile Quintero Sierra, Yalemi Dávila-Ramos, Eva Svarch, Carlos Hernández Padrón, Maikel Granda Bualles
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Leucemia mieloide crónica en un paciente con anemia drepanocítica
Yamile Quintero Sierra, Carlos Hernández Padrón, Gelquin Luis Mustelier Celza, Wilfredo Roque García, Amaury Blanco Coto
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ESTUDIO DE LA MOL√ČCULAS DE ADHESI√ďN EN ENFERMOS CON ANEMIA DREPANOC√ćTICA TRATADOS Y NO TRATADOS CON HIDROXIUREA
C Macías-Abraham, LO del Valle Pérez, V Marsán Suárez, S Machín García, C Hernández Padrón, E Svarch
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Crecimiento prepuberal en la drepanocitosis

Introducci√≥n: La drepanocitosis es una de las enfermedadesgen√©ticas m√°s frecuentes en el mundo y representa un problema de salud p√ļblica para muchos pa√≠ses. Se asocia a un crecimiento y desarrollo retardados cuando se comparan estos pacientes con ni√Īos sanos de la misma edad y sexo. Los factores responsables del retraso del crecimiento en la drepanocitosis no se conocen bien. Objetivo: Describir las caracter√≠sticas del crecimiento prepuberal y el estado nutricional de un grupo de pacientes con drepanocitosis atendidos en el Instituto de Hematolog√≠a e Inmunolog√≠a. Material y m√©todo: Se estudiaron 93 pacientes con drepanocitosis con edades entre 3 y 10 a√Īos, 61 con anemia drepanoc√≠tica (AD) y 32 con hemoglobinopat√≠a SC (HSC). Se utilizaron como indicadores de crecimiento: el peso, la talla, el √≠ndice de masa corporal (IMC), las tablas de evaluaci√≥n nutricional y se compararon con los patrones nacionales. Se correlacion√≥ el cuadro cl√≠nico y los niveles de hemoglobina fetal (HbF) con los indicadores de crecimiento. Resultados: No existieron diferencias significativas en la talla y el peso entre ambos sexos. Los pacientes con HSC tuvieron una talla e IMC significativamente mayores que los pacientes con AD. El 86 % de los pacientes estaban por encima del 10 percentil. El n√ļmero de eventos cl√≠nicos, el tama√Īo del h√≠gado y del bazo no influyeron en el crecimiento. Se observ√≥ una relaci√≥n inversa entre el n√ļmero de crisis vasoclusivas dolorosas y el IMC en los varones.¬† Los niveles m√°s altos de HbF se correlacionaron con crecimiento favorable, pero sin significaci√≥n estad√≠stica. Conclusiones: El seguimiento sistem√°tico, el correcto manejo familiar, el tratamiento precoz de las complicaciones y la nutrici√≥n adecuada influyen favorablemente en el crecimiento y desarrollo de los ni√Īos con drepanocitosis.

Jes√ļs Serrano Mirabal, Tania Garc√≠a Peralta, Eva Svarch, Andrea Men√©ndez Veit√≠a, Sergio Mach√≠n Garc√≠a
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LEUCEMIA MIELOIDE CR√ďNICA EN UNA PACIENTE CON ANEMIA DREPANOC√ćTICA CON RESPUESTA COMPLETA AL TRATAMIENTO
Y Quintero Sierra
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