Las inmunodeficiencias primarias (IDP) son un conjunto

Las inmunodeficiencias primarias (IDP) son un conjunto heterogéneo de enfermedades, en su mayoría de origen hereditario o congénito, cuyo diagnóstico requiere de la caracterización inmunológica de poblaciones y subpoblaciones celulares. Esta revisión, describe la metodología más actual a nivel internacional, basada en el proyecto denominado FITMaN (del inglés, Flow Immunophenotyping Technical Meeting at National Institute of Health) para la caracterización celular que permite definir o avanzar en el diagnóstico correcto de estas entidades utilizando las bondades de la tecnología de la citometría de flujo. También, brinda nuevas opciones de investigación que permiten profundizar en el comportamiento del sistema inmunológico en estas enfermedades y su asociación con la expresión de marcadores moleculares y genéticos de interés.

INTRODUCCIÓN: Estudios previos muestran que la infusión de inmunoglobulina G (IgG) subcutánea (SC)presenta una eficacia similar a la IgGendovenosa (EV)para prevenir las infecciones en enfermos con inmunodeficiencias primarias (IDP),predominantemente de anticuerpos con deficiencias de IgG y que este tratamiento es seguro y bien tolerado. OBJETIVO: Evaluar la seguridad, efectividad y tolerancia del tratamiento con IgG SC en un grupo de pacientes con IDP con deficiencias de IgG demostrada, previamente tratados con IgG EV. MATERIAL Y METODOS: Se realizó un estudio multicéntrico de remplazo en la administración de IgG EV (Intacglobin, de producción nacional) a IgG SC (Gammanorm, Octhapharma) en pacientes con IDP con deficiencia de IgG. Se incluyeron 6 enfermos; 3 niños  y 3 adultos, procedentes de diferentes instituciones del país. La dosis de IgG SC fue similar a la dosis global mensual previa de IgG EV, administrada en 4 dosis divididas con valor promedio de 108 mg/kg (rango entre 100-200) semanal, durante 36 semanas.RESULTADOS:En los enfermos que no recibieron tratamiento con IgG EV y presentaban valores muy disminuidos, los niveles de IgG sérica alcanzaron valores normales para la edad. En el resto de los pacientes, que llevaban tratamiento con IgGEV en la semana anterior al estudio,  los niveles de IgG sérica se incrementaron o se mantuvieron superiores a 7 g/Ldentro del rango normal. En todos los enfermos disminuyó la frecuencia y gravedad de las infecciones;durante el período de infusión de IgG SC,la tasa de infección disminuyóde 1.7 infecciones/sujeto/año a 0.5 y las infecciones fueron leves con buena respuesta al tratamiento. Todos los enfermos mantienen la administración de IgGSC domiciliaria con una buena respuesta, CONCLUSIONES: El tratamiento de remplazo es bien tolerado y constituye una alternativa terapéutica  efectiva para los enfermos con IDP.

Los doctores Moisés y Alejandro Chediak Ahuayda, cubanos de ascendencia libanesa, realizaron importantes contribuciones a la Inmunología y otras ciencias médicas. El doctor Moisés Chediak fue director del Laboratorio Clínico Central del Hospital General Calixto García desde 1940, año en que fundó el primer banco de sangre de Cuba. Llegó a ser Profesor Auxiliar de Microscopía y Química Clínica de la Universidad de la Habana. Entre sus artículos se destacan el primer caso de anemia de Cooley en un niño en Cuba, así como el reporte de una nueva forma de inmunodeficiencia primaria conocida como síndrome de Béguez-Chediak-Higashi. Participó en numerosos eventos en América, Europa y Asia, y fue un miembro reconocido de las Sociedades Cubanas de Patología Clínica, Microbiología y de Pediatría, así como de organizaciones internacionales. Alejandro Chediak llamó la atención de la comunidad científica al desarrollar un método que solo requería de una gota de sangre en papel para el diagnóstico serológico de la sífilis. La microrreacción de Chediak fue ampliamente evaluada, adoptada y modificada en Estados Unidos, Argentina, Alemania, Polonia, México, Chile, Brasil y Francia. Diseñó un dispositivo útil para diversas técnicas de laboratorio, como la aglutinación de grupos sanguíneos, el cual fue patentado en Cuba y Estados Unidos. Fue profesor de Física Biológica de la Facultad de Medicina de la Universidad de La Habana. Los hermanos Chediak Ahuayda, quienes se formaron y alcanzaron sus más importantes resultados profesionales en nuestro país, ocupan un lugar destacado en la historia de la medicina cubana del siglo XX.