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Gustavo Barroso Sánchez, Yamilé Quintero Sierra, Yoel Carlos Rivas Cruz
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Tratamiento con células madre autólogas en pacientes recuperados de la COVID-19 con lesiones pulmonares
Yanet Jeréz Barceló
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Experiencia cubana en la terapia de reemplazo enzimático en la Enfermedad de Gaucher
Introducción : la enfermedad de Gaucher es un desorden hereditario del metabolismo de los esfingolípidos con un patrón de herencia autosómico recesivo, determinada por una deficiencia de la actividad de la enzima betaglucocerebrosidasa, lo cual condiciona la acumulación de material glucolipídico no degradado en los lisosomas de los macrófagos que causa las manifestaciones clínicas de la enfermedad. El gen está mapeado en el cromosoma 1q21 y se han descrito más de 350 mutaciones. Se clasifica clásicamente en tres tipos: tipo 1 (no neuropático), el más frecuente; tipo 2 (neuropático agudo), y tipo 3 (neuropático subagudo), aunque presenta gran variabilidad clínica. Se caracteriza por esplenomegalia, hepatomegalia, anemia, trombocitopenia, alteraciones esqueléticas y en ocasiones manifestaciones neurológicas. Objetivo: evaluar los resultados de la aplicación de imiglucerasa (Cerezyme®) en siete pacientes con enfermedad de Gaucher. Métodos: se realizó un estudio descriptivo para evaluar el comportamiento de variables clínicas, hematológicas y ultrasonográficas de siete pacientes en edad pediátrica y adulta (tres con enfermedad tipo 1, cuatro con tipo 3) y su respuesta al año y cinco años de tratamiento sustitutivo enzimático con imiglucerasa. Resultados: en todos los pacientes se comprobó aumento de cifras de hemoglobina, elevación del número de plaquetas y reducción de la hepatoesplenomegalia. Los pacientes con tipo 3 mantuvieron la afectación neurológica. No se reportaron reacciones adversas al medicamento. Conclusiones: la terapia enzimática con imiglucerasa es decisiva para cambiar la historia natural de la enfermedad, reduce la morbilidad y mejora la calidad de vida de los pacientes, con lo que se obtienen mejores resultados con su comienzo en edad pediátrica.
Kalia Lavaut Sánchez, Raquel Fernández Nodarse, Pablo Leal Modroña, Alejandro González Otero, Alberto Arencibia Núñez
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Gustavo Barroso Sanchez, Carlos Hernández Padrón
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Wilfredo Roque García
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Norma Fernández Delgado
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Tratamiento con inmunoglobulina G subcutànea en enfermos con inmunodeficiencias primarias: resultados preliminares del estudio multicentrico cubanoINTRODUCCIÓN: Estudios previos muestran que la infusión de inmunoglobulina G (IgG) subcutánea (SC)presenta una eficacia similar a la IgGendovenosa (EV)para prevenir las infecciones en enfermos con inmunodeficiencias primarias (IDP),predominantemente de anticuerpos con deficiencias de IgG y que este tratamiento es seguro y bien tolerado. OBJETIVO: Evaluar la seguridad, efectividad y tolerancia del tratamiento con IgG SC en un grupo de pacientes con IDP con deficiencias de IgG demostrada, previamente tratados con IgG EV. MATERIAL Y METODOS: Se realizó un estudio multicéntrico de remplazo en la administración de IgG EV (Intacglobin, de producción nacional) a IgG SC (Gammanorm, Octhapharma) en pacientes con IDP con deficiencia de IgG. Se incluyeron 6 enfermos; 3 niños y 3 adultos, procedentes de diferentes instituciones del país. La dosis de IgG SC fue similar a la dosis global mensual previa de IgG EV, administrada en 4 dosis divididas con valor promedio de 108 mg/kg (rango entre 100-200) semanal, durante 36 semanas.RESULTADOS:En los enfermos que no recibieron tratamiento con IgG EV y presentaban valores muy disminuidos, los niveles de IgG sérica alcanzaron valores normales para la edad. En el resto de los pacientes, que llevaban tratamiento con IgGEV en la semana anterior al estudio, los niveles de IgG sérica se incrementaron o se mantuvieron superiores a 7 g/Ldentro del rango normal. En todos los enfermos disminuyó la frecuencia y gravedad de las infecciones;durante el período de infusión de IgG SC,la tasa de infección disminuyóde 1.7 infecciones/sujeto/año a 0.5 y las infecciones fueron leves con buena respuesta al tratamiento. Todos los enfermos mantienen la administración de IgGSC domiciliaria con una buena respuesta, CONCLUSIONES: El tratamiento de remplazo es bien tolerado y constituye una alternativa terapéutica efectiva para los enfermos con IDP.
Consuelo Macías Abraham, Miriam Sánchez Segura, Concepción Insua Arregui, María del Carmen García Niebla, Gueimy Hernández Flores, Ada A Arce Hernández, Julio César Merlín Linares, Raúl Martínez Triana
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Tratamiento de reemplazo enzimático en pacientes cubanos con enfermedad de Gaucher. Experiencia de 15 añosIntroducción: La enfermedad de Gaucher es una entidad de acúmulo lisosomal, con un patrón de herencia autosómico recesivo, debido a la deficiencia de le enzima betaglucocerebrosidasa ácida. El gen está mapeado en el cromosoma 1q21 y se han descrito más de 500 mutaciones. Se caracteriza por presentar anemia, trombocitopenia, hepatoesplenomegalia, manifestaciones esqueléticas y, en ocasiones, compromiso neurológico. Entre los tratamientos se utiliza el reemplazo enzimático con imiglucerasa. Objetivo: Evaluar los resultados de la aplicación de imiglucerasa (Cerezyme®) en pacientes con enfermedad de Gaucher. Métodos: Se realiza un estudio longitudinal, descriptivo para evaluar el comportamiento de las variables clínicas, hematológicas y ultrasonográficas de ocho pacientes cubanos con enfermedad de Gaucher tras recibir el tratamiento sustitutivo enzimático. Se evaluaron al año, cinco y de diez a quince años de tratamiento. Resultados: Al inicio, todos los pacientes presentaron anemia y la mayoría tuvieron trombocitopenia y hepatoesplenomegalia al diagnóstico de la enfermedad. Los pacientes con manifestaciones neurológicas y la mutación L444P en estado homocigótico se clasificaron en EG tipo 3, el resto en tipo1. En todos los pacientes se constató aumento de las cifras de hemoglobina, la elevación del número de plaquetas y reducción de la hepatoesplenomegalia posterior al año de tratamiento. Los pacientes con tipo 3 mantuvieron la afectación neurológica. No se reportaron reacciones adversas al medicamento. Conclusiones: La terapia de reemplazo enzimática con imiglucerasa (Cerezyme®) es un pilar fundamental en el tratamiento de los pacientes con esta enfermedad, lo cual influye de forma positiva en la calidad de vida, obteniéndose mejores resultados con su comienzo en edad pediátrica.
Kalia Lavaut Sánchez, Raquel Fernández Nodarse, Onasis Benito Reyes Caballero, Odalvis Erenia Nápoles Jiménez de Castro
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Adherencia terapéutica en hemofilia, adaptación lingüística del VERITAS-Pro en población mexicanaIntroducción: La hemofilia es una enfermedad hemorrágica caracterizada por la deficiencia de alguno de los factores de la coagulación VIII o IX. Actualmente el estándar de oro en el tratamiento consiste en la aplicación periódica del factor (profilaxis), por lo que se vuelve indispensable contar con instrumentos especializadas, estandarizados y válidos para evaluar el grado de adherencia a los tratamientos. Objetivo: Adaptar lingüística y culturalmente a población mexicana la escala de adherencia al tratamiento profiláctico (VERITAS-Pro). Métodos: La escala VERITAS-Pro fue traducida al castellano de México, adaptada y retraducida al idioma original. La equivalencia conceptual de las versiones fue comprada por la autora original, posteriormente se sometió a escrutinio de un grupo de expertos en el tratamiento de personas con hemofilia, la claridad y pertinencia de la versión adaptada, el grado de acuerdo entre los jueces se evalúo con el estadígrafo de Aiken. Resultados: Se encontró adecuada la equivalencia conceptual entre las versiones original y adaptada de la prueba. Los jueces calificaron como adecuada la claridad (V=0,93, IC10 %=0,92-0,95) y pertinencia (V=0,89, IC10 %=0,86-0,91) de los reactivos. Conclusiones: La escala VERITAS-Pro, versión al castellano de México, es una herramienta válida para evaluar los niveles de adherencia a la profilaxis en hemofilia.
Carlos Prado Romero, Maricela Osorio Guzmán
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Leucemia promielocítica en Cuba: 30 años haciendo historia
Carlos Hernández Padrón
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TRATAMIENTO DE LA LEUCEMIA AGUDA NO PROMIELOCÍTICA EN NIÑOS. EXPERIENCIA DE DIEZ AÑOS
A Menéndez- Veitía
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CARACTERIZACIÓN Y EXPECTATIVA DE VIDA DE LAS LEUCEMIAS EN EDAD PEDIÁTRICA EN CUBA (2006-2015)
S Machín-García
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CARACTERÍSTICAS CLÍNICO-EPIDEMIOLÓGICAS DE LA HEMOFILIA EN LA PROVINCIA DE CIENFUEGOS.2016
D García-Sánchez
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DOBLE ANTIAGREGACIÓN PLAQUETARIA EN PACIENTES CON INFARTO AGUDO DE MIOCARDIO CON ELEVACIÓN DEL SEGMENTO ST
OL Alonso-Mariño
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COMPORTAMIENTO DE LA DIVERSIDAD GENÉTICA DEL VIH-1 Y RESISTENCIA A LOS ANTIRRETROVIRALES EN SEROPOSITIVOS CUBANOS DURANTE EL AÑO 2016
A Suárez-Batista
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Triple terapia inmunosupresora con el empleo del Thymogam® en la aplasia medular idiopáticaIntroducción: La terapia inmunosupresora con globulina antitimocítica o antilinfocítica y ciclosporina A se considera el tratamiento estándar para pacientes con aplasia medular muy severa o severa, que no tienen posibilidades de trasplante de progenitores hematopoyéticos. Objetivo: Evaluar la respuesta del tratamiento inmunosupresor con el empleo de Thymogam® en pacientes adultos con aplasia medular idiopática. Materiales y método: Se realizó un estudio descriptivo de 26 pacientes mayores de 18 años con diagnóstico de aplasia medular idiopática, atendidos en el Instituto de Hematología e Inmunología entre enero del 2000 y abril del 2012, que recibieron como parte del tratamiento inmunosupresor, la globulina antitimocítica (Thymogam®). Resultados: Se clasificaron14 pacientes como aplasia medular muy severa y 12 como severa. La media de edad fue de 36 años (rango 18 - 74 años). En los primeros 6 meses después de iniciado el tratamiento, el 73 % alcanzó algún tipo de respuesta y de ellos, en 15 (57,7 %) la respuesta fue completa, la que fue más frecuente en los menores de 25 años. El porcentaje de recaídas fue del 26,3 %. Las reacciones adversas más frecuentes fueron fiebre, hipertensión arterial, temblores y sudoraciones. Las principales complicaciones fueron las hemorragias graves y la sepsis. Un paciente desarrolló una leucemia mieloide aguda. La sobrevida global a los 5 años fue del 73 %. Conclusiones: El Thymogam® es una opción terapéutica viable en el tratamiento inmunosupresor de pacientes con aplasia medular idiopática severa y muy severa.
Norma D Fernández Delgado, Amaury Blanco Coto
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CARACTERIZACIÓN BIOLÓGICA DE CEPAS DE VIH-2 CUBANAS
M Dubed-Echevarría
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REEMPLAZO DEL TRATAMIENTO DE INMUNOGLOBULINA G ENDOVENOSA A SUBCUTÁNEA EN ENFERMOS CON INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS. ESTUDIO MULTICÉNTRICO
C Macías-Abraham
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Tratamiento de las anemias hemolíticas autoinmunes. El tratamiento de las anemias hemolíticas autoinmunes (AHAI) se basa en la evaluación clínica individual, las características inmunoquímicas de los anticuerpos que las generan y su carácter idiopático o secundario. El tratamiento de las AHAI primarias varía de acuerdo con su clasificación inmunohematológica; en las generadas por anticuerpos calientes el tratamiento de primera línea son los esteroides. Después de la remisión inicial, se disminuye lentamente la dosis hasta alcanzar la de mantenimiento requerida; en los pacientes corticorresistentes y corticodependientes suele emplearse la esplenectomía y el Rituximab (anticuerpo monoclonal anti CD 20), y en menor medida, algunas drogas inmunosupresoras como la azatioprina o la ciclofosfamida. Los pacientes con AHAI por aglutininas frías son refractarios al tratamiento con esteroides y la esplenectomía; los que presentan anemia estable poco sintomática suelen requerir como único tratamiento evitar la exposición al frío, y de requerir tratamiento adicional, el más efectivo es el Rituximab, aunque también se pueden emplear inmunosupresores como la ciclofosfamida y el clorambucil. La hemoglobinuria paroxística a frío generalmente no requiere tratamiento. Las AHAI mixtas se tratan de forma similar a las calientes, mientras que las secundarias a drogas suelen responder satisfactoriamente a la suspensión de la droga y al tratamiento con esteroides. En todos los tipos de AHAI deben evitarse las transfusiones de sangre, excepto cuando hay peligro para la vida, en cuyos casos deben administrarse pequeños volúmenes de concentrados de eritrocitos, en infusión lenta y a 370 C a los pacientes con anticuerpos fríos.
María Elena Alfonso Valdés, Antonio Bencomo Hernandez
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Yenisey Triana Marrero, Vianed Marsán Suárez, Imilla Casado Hernández, Yaneisy Duarte Pérez, Elizabeth Hernández Ramos, Orlando Salvador Paneque Landrove
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INMUNODEFICIENCIA COMBINADA EN UN PACIENTE PEDIÁTRICO CON TOXOCARIASIS OCULAR
C Insua-Arregui
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RESULTADOS DEL TRATAMIENTO DE LA LEUCEMIA PROMIELOCITICA AGUDA EN LA PROVINCIA DE CIEGO DE ÁVILA
OO Núñez Morales
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Andrea Menéndez Veitía, Alejandro González Otero, Eva Scarch, Edelis Rosell, Mirta Campo Diaz, Alberto Arencibia Núñez, Sergio Machín García, Liliana Martínez Cárdenas, Juan Carlos Jaime Fagundo, Esteban Márquez Hernández, Rosa María Lam Díaz
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CARACTERIZACIÓN CLÍNICO EPIDEMIOLÓGICA DE UNA SERIE DE PACIENTES CON LINFOMA DE HODGKIN CIENFUEGOS 2011-2016.
MC Cabrera –Zamora
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Wilfredo Roque García
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Relación entre la concentración de autoanticuerpos IgG en los hematíes con la respuesta al tratamiento en pacientes con anemia hemolítica autoinmuneRESUMEN Se realizó un estudio retrospectivo de 44 pacientes adultos con anemia hemolitica autoinmune idiopática por presencia únicamente de autoanticuerpos IgG con vistas a relacionar la respuesta al tratamiento con la concentración de autoanticuerpos IgG en los hematíes, al diagnóstico de la enfermedad. En la mayoría de los pacientes (77,3%) se observó respuesta al tratamiento con uno o dos ciclos de prednisona, y el resto (22,7%) requirió de tratamiento de segunda línea. En 35 casos (79,5%) hubo remisión de la enfermedad y 9 pacientes (20,5%) se clasificaron dentro del grupo de no remisión. No se observó asociación entre el patrón de inmunoproteínas detectado en los hematíes en la PAD con la respuesta al tratamiento con prednisona, la administración de tratamiento de segunda línea ni con la remisión de la enfermedad. A su vez, no se observaron diferencias entre las cifras de hemoglobina, el conteo de reticulocitos y la cuantificación de IgG en los hematíes al debut, entre los pacientes con respuesta al tratamiento con prednisona y los que recibieron tratamiento de segunda línea. Estos parámetros tampoco mostraron diferencias significativas entre los casos en remisión y no remisión aunque, el número de moléculas de IgG por hematíe fue 1,4 veces superior en los pacientes sin remisión en relación a los casos con remisión de la enfermedad.
Antonio Bencomo Hernández, María Elena Alfonso, Inurkys Correa Palmero, Consuelo Macías Abraham, Onel M Avila Cabrera, Carlos Hernández PAdrón
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