Síndromes neurocutáneos y leucemia linfoide aguda: a propósito de un caso

Autores/as

Palabras clave:

síndromes neurocutáneos, esclerosis tuberosa, leucemia linfoide aguda.

Resumen

Introducción: Los síndromes neurocutáneos comprenden un grupo heterogéneo de trastornos hereditarios que comprometen principalmente la piel y el sistema nervioso central. Dentro de estos se incluye la neurofibromatosis, la esclerosis tuberosa y la enfermedad de Von-Hippel Lindau. Se caracterizan por presencia de displasia en distintos tejidos y formación de tumores en diversos órganos. Se ha descrito también un riesgo relativo aumentado para leucemia linfoblástica aguda, leucemia mielomonocítica crónica y linfoma no Hodgkin.

Objetivo: Describir caso de paciente con diagnóstico de síndrome neurocutáneo (esclerosis tuberosa) que desarrolló a los 6 años una leucemia linfoide aguda.

Caso clínico: Paciente femenina, seis años de edad, con antecedentes de síndrome neurocutáneo tipo esclerosis tuberosa diagnosticado a los dos años de edad- Comenzó con síndrome febril, adenopatías cervicales y hepatoesplenomegalia. El hemograma mostró anemia, trombocitopenia grave y leucocitosis con presencia de blastos. En el medulograma se observó una infiltración de 90 % de blastos linfoides, por lo que se diagnosticó como una leucemia linfoide aguda.

Conclusiones: La coexistencia de síndromes neurocutáneos y leucemia linfoide aguda no es frecuente. Se describe una paciente con ambas enfermedades, que fallece a pesar del tratamiento.

Biografía del autor/a

Yamelis Babys Silva Cruz, Instituto de Hematologìa e Inmunología

Especialista de I Grado en Medicina General Integral y en Hematología Miembro de la Sociedad Cubana de HEmatología

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Publicado

2021-04-06

Cómo citar

1.
Silva Cruz YB, Gil Agramonte M, Chaviano De Leon M, Menéndez Veitía A, Machin García S, Valdés Cabrera F. Síndromes neurocutáneos y leucemia linfoide aguda: a propósito de un caso. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter [Internet]. 6 de abril de 2021 [citado 13 de diciembre de 2024];37(1). Disponible en: https://revhematologia.sld.cu/index.php/hih/article/view/1156

Número

Sección

Presentaciones de casos

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