SÃndromes neurocutáneos y leucemia linfoide aguda: a propósito de un caso
Resumen
Introducción: Los sÃndromes neurocutáneos comprenden un grupo heterogéneo de trastornos hereditarios que comprometen principalmente la piel y el sistema nervioso central. Dentro de estos se incluye la neurofibromatosis, la esclerosis tuberosa y la enfermedad de Von-Hippel Lindau. Se caracterizan por presencia de displasia en distintos tejidos y formación de tumores en diversos órganos. Se ha descrito también un riesgo relativo aumentado para leucemia linfoblástica aguda, leucemia mielomonocÃtica crónica y linfoma no Hodgkin.
Objetivo: Describir caso de paciente con diagnóstico de sÃndrome neurocutáneo (esclerosis tuberosa) que desarrolló a los 6 años una leucemia linfoide aguda.
Caso clÃnico: Paciente femenina, seis años de edad, con antecedentes de sÃndrome neurocutáneo tipo esclerosis tuberosa diagnosticado a los dos años de edad- Comenzó con sÃndrome febril, adenopatÃas cervicales y hepatoesplenomegalia. El hemograma mostró anemia, trombocitopenia grave y leucocitosis con presencia de blastos. En el medulograma se observó una infiltración de 90 % de blastos linfoides, por lo que se diagnosticó como una leucemia linfoide aguda.
Conclusiones: La coexistencia de sÃndromes neurocutáneos y leucemia linfoide aguda no es frecuente. Se describe una paciente con ambas enfermedades, que fallece a pesar del tratamiento.
Palabras clave
Copyright (c) 2021 Licencia Creative Commons Reconocimiento-NoComercial-Compartir Igual 4.0 Unported.
Esta obra está bajo una licencia de Creative Commons Reconocimiento-NoComercial-CompartirIgual 4.0 Internacional.