Introducción: La anemia hemolítica autoinmune es un trastorno poco común, caracterizado por hemólisis mediada por autoanticuerpos dirigidos contra los glóbulos rojos. La demostración de la especificidad de los anticuerpos es un procedimiento muy difícil, ya que los autoanticuerpos en general no son específicos de los antígenos y reaccionan con todos los eritrocitos analizados. Ocasionalmente, se observa especificidad contra los antígenos del sistema Rh.

Objetivo: Determinar la especificidad de los autoanticuerpos eritrocitarios en pacientes con anemias hemolíticas autoinmunes PAD positivas con el empleo de la técnica MAIEA

Métodos: Se determinó la especificidad e isotipo de los autoanticuerpos eritrocitarios en el eluido de 109 muestras de sangre de pacientes con anemia hemolítica autoinmune caliente, mediante la técnica de MAIEA y el uso de anticuerpos monoclonales que reconocieron 11 sistemas de grupos sanguíneos y la proteína CD47.

Resultados: En el ciento por ciento de los casos se detectaron autoanticuerpos contra los antígenos del sistema Rh. En 24 casos se descubrió autoanticuerpos de isotipos IgA e IgM que reconocieron diferentes antígenos que fueron a su vez reconocidos por autoanticuerpos de isotipo IgG. Se observó para las anemias hemolíticas autoinmunes calientes idiopáticas y secundarias; predominio frente a tres o más especificidades. Se detectó IgG en el 99,09 % de los eluidos, IgA en 35,77 % e IgM en 16,51 %. El alto grado de hemólisis se relacionó con la presencia de varios isotipos de autoanticuerpos contra cuatro o más especificidades de grupos sanguíneos.

Conclusiones: La técnica MAIEA es un método sensible que puede usarse para determinar las especificidades e isotipos de autoanticuerpos en pacientes con anemia hemolítica autoinmune caliente.

El síndrome de Evans es un trastorno poco frecuente en el que se observan trombocitopenia y anemia, ambas de etiología autoinmune; las que pueden ocurrir de manera simultánea o sucesiva. Se presenta un caso poco usual de anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos fríos asociada a púrpura trombocitopénica autoinmune. Paciente femenina de 22 años de edad con diagnóstico de púrpura trombocitopénica autoinmune, después de 7 años de evolución y un año en remisión, presentó una anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos fríos, refractaria al tratamiento con esteroides y alcaloides de la Vinca, que requierió transfusiones de concentrado de eritrocitos y logró la remisión con la administración de anticuerpo monoclonal anti CD 20. Los restantes estudios de autoinmunidad fueron negativos. Actualmente se mantiene asintomática y sin tratamiento inmunosupresor.

Introducción: La anemia hemolítica autoinmune (AHAI) constituye un cuadro clínico heterogéneo caracterizado por la existencia de autoanticuerpos contra antígenos presentes en la membrana de los eritrocitos del paciente que provocan el acortamiento de su vida media. Objetivo: conocer las características clínicas y de laboratorio de las anemias hemolíticas autoinmunes diagnosticadas en el centro. Métodos: se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo y de cohorte que incluyó 15 pacientes con el diagnóstico de AHAI en el Hospital Militar Central “Dr. Carlos J. Finlay”, entre enero de 2011 y diciembre de 2013. Resultados: El rango de edad de los pacientes estudiados fue de 34 a 75 años (mediana de 59 años); de ellos, 8 fueron del sexo femenino y 7 del masculino. El 87 % presentó una AHAI idiopática y el 13 % secundaria. Las secundarias se asociaron con lupus eritematoso sistémico (n = 1) y leucemia linfoide crónica de estirpe B (n = 1). Existió anemia grave de comienzo súbito en el 40 %, e insidioso en el 60 %, íctero en el 73 %, esplenomegalia en el 13 % y dolores articulares difusos en el 20 % de los pacientes. La prueba de Coombs directa resultó positiva en 14 pacientes. Al mes de tratamiento con esteroides, el 33 % presentó una respuesta completa, el 40 % una respuesta parcial y el 27 % no respondió. Conclusiones: Este estudio muestra los hallazgos clínicos y de laboratorio de una pequeña serie de casos adultos con AHAI. La etiología primaria o idiopática fue la más frecuente pero se requiere evolucionar en el tiempo a los pacientes ya que esta entidad puede preceder la aparición de hemopatías malignas o enfermedades del colágeno.

La infección por parvovirus B19 humano, es la causa de la mayor parte de los casos de crisis aplásica transitoria que aparecen de forma brusca en pacientes con enfermedades hemolíticas crónicas, como es el caso de la drepanocitosis. Por otra parte, se han descrito unos pocos casos de infección aguda, por parvovirus B19 humano como causa de anemia hemolítica autoinmune, por medio de la formación de anticuerpos dirigidos contra los glóbulos rojos. La asociación entre drepanocitosis y anemias hemolíticas autoinmunes es poco frecuente. Se reporta un caso poco usual de una paciente adulta, con antecedentes de hemoglobinopatía S/C que presentó una crisis aplásica y posteriormente apareció una anemia hemolítica autoinmune diagnosticada en el Instituto de Hematología e Inmunología. Se trató con dosis inmunosupresoras de esteroide, con lo que se alcanzó la remisión de la anemia hemolítica autoinmune.

El tratamiento de las anemias hemolíticas autoinmunes (AHAI) se basa en la evaluación clínica individual, las características inmunoquímicas de los anticuerpos que las generan y su carácter idiopático o secundario. El tratamiento de las AHAI primarias varía de acuerdo con su clasificación inmunohematológica; en las generadas por anticuerpos calientes el tratamiento de primera línea son los esteroides. Después de la remisión inicial, se disminuye lentamente la dosis hasta alcanzar la de mantenimiento requerida; en los pacientes corticorresistentes y corticodependientes suele emplearse la esplenectomía y el Rituximab (anticuerpo monoclonal anti CD 20), y en menor medida, algunas drogas inmunosupresoras como la azatioprina o la ciclofosfamida. Los pacientes con AHAI por aglutininas frías son refractarios al tratamiento con esteroides y la esplenectomía; los que presentan anemia estable poco sintomática suelen requerir como único tratamiento evitar la exposición al frío, y de requerir tratamiento adicional, el más efectivo es el Rituximab, aunque también se pueden emplear inmunosupresores como la ciclofosfamida y el clorambucil. La hemoglobinuria paroxística a frío generalmente no requiere tratamiento. Las AHAI mixtas se tratan de forma similar a las calientes, mientras que las secundarias a drogas suelen responder satisfactoriamente a la suspensión de la droga y al tratamiento con esteroides. En todos los tipos de AHAI deben evitarse las transfusiones de sangre, excepto cuando hay peligro para la vida, en cuyos casos deben administrarse pequeños volúmenes de concentrados de eritrocitos, en infusión lenta y a 37⁰ C a los pacientes con anticuerpos fríos.

Introducción: La visión actual de las enfermedades por inmunodeficiencia primaria (IDP) incluye un número creciente de síndromes que están asociados con la desregulación inmune y la autoinmunidad como características predominantes. Las citopenias autoinmunes pueden ser el primer signo de desregulación que precede a la presentación clásica de inmunodeficiencia primaria, con infecciones recurrentes u oportunistas. El conocimiento de un espectro de enfermedades potencialmente involucradas (hematológicas, reumatológicas e inmunológicas) es crucial para la identificación de una cierta proporción de genotipos y fenotipos de otros diagnósticos descritos. También permitirá excluir desórdenes como lupus eritematoso sistémico, inmunodeficiencia variable común, síndrome linfoproliferativo autoinmune; así como realizar diagnósticos diferenciales noveles como la deficiencia de GATA2, deficiencia de CD27, deficiencia de sensibilidad a lipopolisacáridos, síndrome fosfoinositol-3-quinasa delta activada, inmunodeficiencia ligada a X con déficit de magnesio y otros. Objetivo: Proporcionar una sinopsis conceptual de la aparición de citopenias en las IDP con el propósito de actualizar el conocimiento actual sobre dicho tema y de aumentar la percepción, tanto de hematólogos como inmunólogos, en relación a la presentación de citopenias como manifestación de estas enfermedades. Método: Se revisaron artículos originales y de corte experimental publicados en la década 2009 - 2019, en algunas bases de datos de la Biblioteca Virtual de Salud (BVS) de Cuba. Conclusiones: Al igual que las formas benignas autolimitadas de citopenia autoimmune post o parainfecciosas, o la neutropenia autoimmune adquirida de la infancia, que generalmente ocurren independientemente de una IDP subyacente reconocida, muchas de las citopenias que acompañan a esta enfermedad (pero no todas) están mediadas por autoanticuerpos. Es esencial entonces, que los médicos valoren, ante la evidencia clara de citopenia, que esta puede ser autoinmune

RESUMEN

Se realizó un estudio retrospectivo de 44 pacientes adultos con anemia hemolitica autoinmune idiopática por presencia únicamente de autoanticuerpos IgG con vistas a relacionar la respuesta al tratamiento con la concentración de autoanticuerpos IgG en los hematíes, al diagnóstico de la enfermedad.  En la mayoría de los pacientes (77,3%) se observó respuesta al tratamiento con uno o dos ciclos de  prednisona, y el resto (22,7%) requirió de tratamiento de segunda línea. En 35 casos (79,5%) hubo remisión de la enfermedad y 9 pacientes (20,5%) se clasificaron dentro del grupo de no remisión. No se observó asociación entre el patrón de inmunoproteínas detectado en los hematíes en la PAD con la respuesta al tratamiento con prednisona, la administración de tratamiento de segunda línea ni con la remisión de la  enfermedad. A su vez, no se observaron diferencias entre las cifras de hemoglobina, el conteo de reticulocitos y la cuantificación de IgG en los hematíes al debut, entre los pacientes con respuesta al tratamiento con prednisona y los que recibieron tratamiento de segunda línea. Estos parámetros tampoco mostraron diferencias significativas entre los casos en remisión y no remisión aunque, el número de moléculas de IgG por hematíe fue 1,4 veces superior en los pacientes sin remisión en relación a los casos con remisión de la enfermedad.