Inmunodeficiencia variable común: expresión fenotípica diversa en una serie de casos
Palabras clave:
enfermedades del sistema inmune; inmunodeficiencia variable común; deficiencia de IgA; aganmaglobulinemia.Resumen
inmunodeficiencia variable común es el mayor grupo de las inmunodeficiencias primarias sintomáticas, con variabilidad en su expresión fenotípica. Concomita con alergias, autoinmunidad o neoplasias. Se asocia con infecciones y bajos niveles de dos o más isotipos de inmunoglobulinas. Los profesionales de la salud relacionan las inmunodeficiencias con las infecciones por lo que es importante divulgar la expresión fenotípica variable existente en los inmunodeprimidos.
Objetivo: Describir las variaciones en la expresión fenotípicas de la inmunodeficiencia variable común en pacientes atendidos en Granma entre 2012 y 2022.
Método: Se revisaron y contrastaron 5 casos, en cuanto a manifestaciones clínicas y resultados de estudios complementarios.
Resultados: Se encontraron valores bajos de IgG e IgA. La edad de inicio fue la niñez tardía y pasados 50 años. En un caso predominaron las infecciones, en otro anemia perniciosa y mieloma múltiple. En la serie, aparecieron como manifestaciones las citopenias (trombocitopenia y anemia), la esplenomegalia y la enfermedad celíaca. La población CD19+ estuvo en por encima del 1 % todos los casos y en un caso la población CD3-CD16+CD56+ estuvo disminuida. Los estudios de fenotipo ampliado por citometría de flujo ubicaron a dos casos según la clasificación EUROClass en el Grupo smB+ CD21norm: LB >1 %, >2 % de células B de memoria post-switched y sin expansión de LB-CD21low.
Conclusiones: La presencia de infecciones, autoinmunidad y enfermedades tumorales en esta serie demuestra la heterogeneidad fenotípica de la inmunodeficiencia variables común.
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