Inmunodeficiencia variable común: expresión fenotípica diversa en una serie de casos
Palabras clave:
enfermedades del sistema inmune, inmunodeficiencia variable común, deficiencia de IgA, aganmaglobulinemia.Resumen
inmunodeficiencia variable común es el mayor grupo de las inmunodeficiencias primarias sintomáticas, con variabilidad en su expresión fenotípica. Concomita con alergias, autoinmunidad o neoplasias. Se asocia con infecciones y bajos niveles de dos o más isotipos de inmunoglobulinas. Los profesionales de la salud relacionan las inmunodeficiencias con las infecciones por lo que es importante divulgar la expresión fenotípica variable existente en los inmunodeprimidos.
Objetivo: Describir las variaciones en la expresión fenotípicas de la inmunodeficiencia variable común en pacientes atendidos en Granma entre 2012 y 2022.
Método: Se revisaron y contrastaron 5 casos, en cuanto a manifestaciones clínicas y resultados de estudios complementarios.
Resultados: Se encontraron valores bajos de IgG e IgA. La edad de inicio fue la niñez tardía y pasados 50 años. En un caso predominaron las infecciones, en otro anemia perniciosa y mieloma múltiple. En la serie, aparecieron como manifestaciones las citopenias (trombocitopenia y anemia), la esplenomegalia y la enfermedad celíaca. La población CD19+ estuvo en por encima del 1 % todos los casos y en un caso la población CD3-CD16+CD56+ estuvo disminuida. Los estudios de fenotipo ampliado por citometría de flujo ubicaron a dos casos según la clasificación EUROClass en el Grupo smB+ CD21norm: LB >1 %, >2 % de células B de memoria post-switched y sin expansión de LB-CD21low.
Conclusiones: La presencia de infecciones, autoinmunidad y enfermedades tumorales en esta serie demuestra la heterogeneidad fenotípica de la inmunodeficiencia variables común.
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