Errores innatos de la inmunidad por deficiencias de anticuerpos en Pinar del Río
Resumen
Introducción: Los errores innatos de la inmunidad, anteriormente denominados inmunodeficiencias primarias, constituyen un grupo heterogéneo de trastornos genéticos con defectos en uno o más componentes del sistema inmune.
Objetivo: Exponer las características clínicas y el patrón de herencia de los casos con deficiencia de anticuerpos en pacientes de Pinar del Río.
Métodos: Se realizó un estudio observacional, descriptivo de corte transversal, en el que se incluyeron 45 pacientes con deficiencia de anticuerpos diagnosticados y atendidos en el servicio de inmunología del hospital pediátrico “Pepe Portilla” de Pinar de Río entre 1994 y 2022.
Resultados: Se presentan 38 pacientes con déficit selectivo de IgA, 4 con inmunodeficiencia variable común y 3 con agammaglobulinemia. El 58 % de los casos fueron masculinos. Se logró identificar el patrón de herencia en los casos de agammaglobulinemia. En el 84% de los pacientes estudiados se constataron manifestaciones alérgicas, mientras que en la totalidad de los casos se identificaron antecedentes de enfermedades infecciosas, con evidente predominio de las infecciones bacterianas y virales, seguidas de las manifestaciones autoinmunes observadas en el 71% de los casos.
Conclusiones: Las enfermedades infecciosas y los trastornos autoinmunes constituyeron complicaciones en estos pacientes. Los signos de alarma se constataron debido a deficiencias graves de anticuerpos. El patrón de herencia varía según la etiología del defecto y predominan los casos esporádicos.
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Derechos de autor 2026 Julio Israel Hernádez Pacheco, Michel Alberto Lorenzo Rodriguez, Odalys Orraca Castillo
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