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Gilberto Soler Noda, Antonio Bencomo Hernández, Suharmi Aquino Rojas, Yisenia Romero Díaz
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Reinaldo Gutiérrez Gutiérrez, Judith Beatriz Pupo Balboa, Kalia Lavaut Sánchez, Yohandra Calixto Robert, Sergio Machín García
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Anemia hemolítica autoimmune caliente y eriptosis
Gilberto Soler Noda
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Trasplante de progenitores hematopoyéticos alogénico haploidéntico en aplasia medular, reporte del primer caso en CubaIntroducción: La aplasia medular adquirida grave es una enfermedad hematológica infrecuente caracterizada por una disminución o ausencia de precursores hematopoyéticos en la médula ósea, lo cual se expresa con distintos grados de citopenias. Varios factores, infecciosos o no, pueden incidir en su origen. Su manejo es complejo y puede incluir tratamiento inmunosupresor y trasplante de progenitores hematopoyéticos alogénico. Objetivo: Demostrar la utilidad de la realización del trasplante de progenitores hematopoyéticos alogénico haploidéntico en pacientes con aplasia medular grave. Caso clínico: Paciente masculino de 21 años de edad, con antecedentes de salud, que en octubre del 2018 debutó con íctero, pancitopenia, lesiones purpúrico hemorrágicas en piel y mucosas, en el curso de una hepatitis aguda seronegativa. La biopsia de médula ósea mostró aplasia medular severa. Se inició tratamiento inmunosupresor con globulina antitimocίtica, ciclosporina A y metilprednisolona. Al cabo de los 6 meses mantenía trombocitopenia severa con necesidades transfusionales y en octubre de 2019 se decide realizar trasplante de progenitores hematopoyéticos alogénico con donante haploidéntico y empleando como tratamiento acondicionante globulina antitimocίtica, fludarabina, ciclofosfamida y bajas dosis de irradiación corporal total. En evaluación clίnica de julio de 2020 (dίa + 280 del trasplante) el paciente estaba asintomático y con parámetros hematológicos normales. Conclusiones: Se demostró que el trasplante de progenitores hematopoyéticos alogénico haploidéntico es un proceder realizable y útil en pacientes con aplasia medular grave, lo cual corrobora el beneficio clínico que puede aportar su ejecución en pacientes con esta enfermedad.
Aliette García García, Calixto Hernández Cruz, José Carnot Uria, Kali Cepero Llauger, Ibis Karina Pardo Ramirez, Leidy Allué Flores
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Síndrome de Evans Fisher asociado a Esclerodermia El síndrome de Evans Fisher, descrito por primera vez en 1951, es un desorden autoinmune caracterizado por la presencia simultánea o secuencial de anemia hemolítica, trombocitopenia inmune y, en ocasiones, neutropenia inmune; con una prueba de antiglobulina directa positiva. Puede ser de causa primaria o secundaria a otras condiciones, como el lupus eritematoso sistémico, los síndromes linfoproliferativos o inmunodeficiencias primarias. Es muy rara su asociación con la esclerodermia. Con el término esclerodermia, que en sentido literal significa piel dura, se designa un grupo de enfermedades y síndromes que tienen como característica común la induración y el engrosamiento cutáneos. Se caracteriza por la presencia de un depósito excesivo de los componentes del tejido conjuntivo, expresado en forma de fibrosis hística, y por alteraciones estructurales del lecho vascular. Con un cuadro clínico muy amplio, afecta fundamentalmente la piel y ciertos órganos internos, como tubo digestivo, pulmón, corazón y riñón. Se presenta una paciente femenina de 75 años de edad, piel negra, con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2, cardiopatía isquémica y esclerodermia, esta última diagnosticada seis meses antes de su ingreso. Acudió por decaimiento marcado, palidez cutáneo-mucosa intensa y petequias generalizadas. En los estudios realizados se detectó anemia y trombocitopenia severas, reticulocitosis, prueba de antiglobulina directa positiva e hipercelularidad medular con hiperplasia severa de los sistemas megacariopoyético y eritropoyético. Se diagnosticó un síndrome de Evans Fisher y se trató con esteroides e inmunomoduladores; se logró la mejoría clínica y la remisión hematológica.
Adrián Romero González, Mildrey Gil Agramonte, Alfredo Ortiz Labrada, Madeleyne Tamayo Rodríguez, Vladimir Álvarez Felinciano Álvarez, Julio César Suárez Castillo, Julio Héctor Gutiérrez Lago
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Ubaldo Roberto Torres Romo, Neyda Fernández Franch, Mercedes Pulido Cuza, Casandra Chamizo Rodríguez, Yoanca de los Ángeles Fernández Céspedes
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Heidys Garrote Santana
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Anemia falciforme: a 110 años de la descripción del primer caso
Julio Dámaso Fernández Aguila
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Medio diagnóstico rápido y de bajo costo en la anemia drepanocítica
René A Rivero Jiménez
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Importancia de la morfología en el diagnóstico hematológico
Ana María Simón Pita
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Determinación de marcadores de inflamación en portadores del rasgo de células falciformes (HB AS)
Ada Amalia Arce Hernández, Rinaldo Villaescusa Blanco, Ana María Guerreiro Hernández
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Validación de la prueba de Evaluación Cognitiva de Montreal (MOCA) en pacientes con anemia drepanocítica
Ailyn Garcia Hernandez, Raúl Martínez Triana, Teresita Machado Almeida
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Consumo de alimentos y anemia en adolescentes mujeres de un colegio nacional de LimaIntroducción: Las mujeres jóvenes presentan un mayor riesgo de padecer anemia, porque necesitan un mayor aporte de hierro para su crecimiento corporal y debido a las pérdidas por la menstruación, así mismo en la adolescencia pueden aparecer trastornos de la conducta alimentaria que llevarían a no ingerir un aporte adecuado de hierro para su desarrollo. Objetivo: Determinar la frecuencia del consumo de alimentos y anemia en mujeres adolescentes de secundaria de un colegio nacional público de Lima. Métodos: Estudio transversal analítico. La hemoglobina fue medida por hemoglobinómetro portátil.El estado nutricional se evaluó a través del índice de masa corporal, según las tablas de la OMS. La dieta y frecuencia del consumo alimentario se evaluaron utilizando encuestas de opción múltiple. Resultados: Se incluyeron un total de 125 adolescentes. La frecuencia de anemia fue 16 %. En el estado nutricional, 81,6 % presentó peso saludable, 13,6 % sobrepeso y 4 % obesidad. El alimento más consumido fue el pan (47,2 %) y el menos consumido las vísceras (16,8 %); el 28 % no consume desayuno diariamente. Al 48 % de alumnas le preocupa engordar, así mismo 28 % de ellas hacen dietas para bajar de peso. Conclusiones: Se apreció un bajo porcentaje de anemia y obesidad en la población estudiada, un bajo porcentaje de alumnas consume alimentos ricos en hierro como vísceras. Existe además un alto porcentaje de alumnas que les preocupa engordar y que hacen dietas para bajar de peso.
Cindy Quispe, Ericson L Gutierrez
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Diagnóstico de la deficiencia de hierro: aspectos esencialesSe estima que un tercio de la población mundial es anémica, la mayoría por deficiencia de hierro. La anemia por deficiencia de hierro es la etapa final de un prolongado periodo de balance negativo del mineral. Aunque es raro que esta anemia sea causa de muerte, su impacto sobre la salud es significativo. En los adultos, se asocia con fatiga, síndrome de las piernas inquietas, pica, etc; en los neonatos,con retraso del crecimiento y desarrollo y; en los adolescentes, con disminución del aprendizaje y alteraciones conductuales. No existe una prueba única para diagnosticar la deficiencia de hierro; aunque la disminución de la ferritina sérica o de la saturación de la transferrina, con una capacidad total de fijación de hierro elevada, son elementos sugestivos. Se revisan las características clínicas y de laboratorio de esta entidad.
Mariela Forrellat Barrios
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Anemia sideroblástica una enfermedad infrecuente de causas múltiplesIntroducción: La anemia sideroblástica es un trastorno hematológico que altera el proceso de la hematopoyesis, en la cual se ve afectada en mayor proporción la línea eritroide. Además, se presentan alteraciones en la síntesis del grupo hemo por disfunción mitocondrial en las células de la médula ósea. Objetivo: Indagar sobre la anemia sideroblástica, sus variables y los diferentes tipos de presentación que puede tener esta enfermedad. Métodos: Se llevó a cabo una revisión de la literatura en las bases de datos MEDLINE, EMBASE, Lilacs y ScienceDirect, con los descriptores: anemia sideroblástica, hematopoyesis, anomalías congénitas y 5-aminolevulinato sintetasa, en español e inglés. Se seleccionaron 26 artículos relacionados. Se hizo un análisis y resumen de la bibliografía revisada. Análisis y síntesis de la información: Es una enfermedad de origen congénito o secundario a otros procesos como el consumo de alcohol o inducido por algunos medicamentos. Se presenta con poca frecuencia y, en su mayoría, el diagnóstico se hace mediante estudios de laboratorio, como extendido de sangre periférica, estudio de médula ósea, a los que se les pueden aplicar diversas tinciones, realizar secuenciación o incluso realizar reacción en cadena de polimerasa. Conclusión: La anemia sideroblástica es una enfermedad puede relacionarse con otras alteraciones hematológicas que modifican el metabolismo del hierro. El tratamiento curativo es la trasfusión de hemocomponentes y debe hacerse un enfoque individualizado de cada paciente según el tipo de anemia sideroblástica.
Lina Maria Martinez Sanchez, Santiago Castañeda Palacio
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Síndrome torácico agudo en niños con drepanocitosis en el Instituto de Hematología e InmunologíaIntroducción: el síndrome torácico agudo se define como la aparición de nuevas lesiones en la radiografía de tórax de pacientes con drepanocitosis, casi siempre acompañadas de fiebre y manifestaciones respiratorias y es la segunda causa de hospitalización en estos niños. Objetivo: conocer las características clínicas, de laboratorio y el tratamiento utilizado en los episodios de síndrome torácico agudo en niños con drepanocitosis. Métodos: se realizó un estudio ambispectivo, analítico que incluyó 112 episodios de síndrome torácico agudo en 62 pacientes entre 0 y 18 años atendidos en el Servicio de Pediatría del Instituto de Hematología e Inmunología en el período comprendido entre el enero 1 de 2005 y julio 30 de 2012. Resultados: predominaron los pacientes del sexo masculino (58,06 %), y con anemia drepanocítica (67,85 %). El grupo de edad que predominó fue el de 5 - 9 años. El 54,8 % de los niños tuvo un solo episodio y el resto presentó dos o más. La fiebre, el dolor torácico y la tos fueron las principales manifestaciones clínicas al diagnóstico. El 52,0 % de las lesiones radiológicas fueron en la base derecha. Se utilizó terapia transfusional en 83 episodios. Los antibióticos más usados fueron cefotaxima, azitromicina y ceftriaxona. Existió correlación entre el índice de gravedad del episodio y el recuento de leucocitos al ingreso (p = 0.009). No existió mortalidad asociada al síndrome torácico agudo. Conclusiones: el síndrome torácico agudo se presentó en los pacientes estudiados con similares características a lo reportado por otros autores. La correcta educación de pacientes y familiares así como un diagnóstico y tratamiento precoces por un equipo médico especializado, fueron decisivos para que ningún niño falleciera por esta causa.
Wilfredo Roque García, Eva Svarch, Yaimir Quesada-Laferté, Adys Gutiérrez-Díaz
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LECCIONES DE LOS ESTUDIOS MULTICÉNTRICOS SOBRE HIDROXIUREA PARA NIÑOS CON DREPANOCITOSIS.
OA Álvarez
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Características clínico epidemiológicas de adolescentes femeninas con anemiaIntroducción: La adolescencia es una etapa de la vida con grandes cambios y mayor vulnerabilidad a riesgos para la salud. Entre los principales problemas de salud destacan los trastornos nutricionales, específicamente la anemia carencial. Objetivos: Determinar la prevalencia de anemia en adolescentes femeninas de un consultorio médico, describir características clínico epidemiológicas de adolescentes anémicas y la presencia de algunos factores que pudieran incidir en su ocurrencia. Métodos: Se realizó estudio descriptivo, observacional y transversal, en 76 adolescentes hembras de entre 11 a 19 años, del consultorio médico Nº 16 del Policlínico “Ramón López Peña”, Santiago de Cuba, desde marzo a diciembre de 2020. La muestra fue intencional, constituida por 45 adolescentes anémicas. Se estudió la edad, intensidad de la anemia, evaluación nutricional, hábitos tóxicos, edad de la menarquia, características de las menstruaciones, hábitos alimentarios, entre otros. Resultados: La prevalencia de anemia ferropénica fue de 59,2 %. La edad media fue de 14,89 años; 15,6 % de las adolescentes anémicas eran bajo peso y 20 % tenían sobrepeso u obesidad; 73,3 % tenía malos hábitos alimentarios, solo 24,4 % recibió profilaxis con sales ferrosas. Además, destacó el sangrado menstrual abundante (22,3 %) y la menarquia precoz (20 %). Conclusiones: La anemia constituye un problema multifactorial con alta prevalencia en las adolescentes estudiadas. Se evidenció la presencia de varios factores de riesgo, como hábitos alimentarios inadecuados, malnutrición tanto por defecto como por exceso, menstruaciones abundantes y ausencia de profilaxis para la enfermedad.
Julia Tamara Alvarez Cortés, Elvia Cremé Lobaina, Lucila Engracia Reve Sigler, Anelis Blanco Alvarez, Diana Esperanza Monet Alvarez
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Estudio prospectivo de la concentración de hierro sérico en donantes de plasma durante un añoIntroducción: los donantes regulares de plasmaféresis, tienen pérdidas de masa eritrocitaria que pueden afectar, en dependencia de las individualidades, sus reservas de hierro. Objetivo: determinar comportamiento evolutivo durante un año de la sideremia en donantes de plasmaféresis. Método: se realizó un estudio observacional descriptivo en 200 donantes de plasma del Banco de Sangre Provincial de Cienfuegos. Se cuantificó de forma seriada la concentración de hierro sérico. Se relacionó la cantidad de individuos con valores bajos del mineral y variables sexo, edad, tiempo donando plasma, frecuencia de donaciones y concentración de hemoglobina. Resultados: los valores grupales promedio de hierro sérico mostraron tendencia a disminuir dentro de la normalidad, aunque se constató en un pequeño grupo déficit de hierro latente y en otro ligera anemia, más frecuente en mujeres, y mayores de 44 años, relacionado con mayor intensidad en cada ciclo de donación y tiempo de permanencia como donante de plasma. Conclusiones: sin llegar a establecer relación causal directa, los resultados de la investigación apuntan hacia el desarrollo de déficit progresivo de hierro en los donantes regulares de plasma,por balance negativo del mineral. Es preciso observar con mayor acercamiento la donación de plasma, que como proceso ético e inocuo, evite efectos no deseados en los donantes.
Pedro Sánchez Frenes, Yilian Novo Valdés, Marlene Beatriz Benítez Sayas, María de Jesús Sánchez Bouza
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María Elena Alfonso Valdés, Antonio Bencomo Hernández, Carlos Hernández Padrón, Onel M Avila Cabrera
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Trastornos neurológicos graves en lactante con anemia megaloblásticaLa anemia megalobástica es un trastorno madurativo de los precursores eritroides y mieloides causado por déficit de vitamina B12, ácido fólico, o ambos. Es poco común en la infancia y su prevalencia se desconoce por ser una enfermedad poco frecuente. Se presenta el caso de una lactante, cuya madre tuvo una alimentación precaria durante el embarazo y la lactancia, que prolongó la lactancia materna exclusiva más de 6 meses. La paciente tuvo un desarrollo psicomotor normal hasta los 7 meses cuando comenzó a perder las habilidades ganadas y llegó a tener trastornos neurológicos graves, por lo que se consideró por neurología como una enfermedad progresiva del SNC. Al examen físico se encontró palidez en piel y mucosas, pérdida de los reflejos cocleopalpebrales bilaterales, ausencia de reflejo visual, hipertonía de los 4 miembros e hiperreflexia. Se realizaron exámenes de laboratorio por genética buscando errores congénitos del metabolismo, enfermedades mitocondriales u otras enfermedades como Tay Sachs, gangliosidosis tipo 1 y leucodistrofia metacromática, todas con resultado negativo. Se encontraron valores bajos de hemoglobina, con macrocitosis, por lo que se realizó dosificación de vitamina B12 que se encontró disminuida. Se concluyó como una anemia megaloblástica por déficit de vitamina B12.Se inició tratamiento sustitutivo con vitamina B12, con lo que se logróuna rápida recuperación clínica desde los primeros días de tratamiento y la remisión total de los trastornos neurológicos. El déficit de vitamina B12 debe ser sospechado en lactantes con anemia y trastornos neurológicos especialmente si la alimentación de la madre antes, durante el embarazo y la lactancia no es adecuada.
Lianet Martínez Pérez, Aray Nuñez garcia, Mariela Forrellat Barrios, Norma Elena de León Ojeda, Julio Cesar Lopez Gonzalez-Molleda
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Reinaldo Gutiérrez Gutiérrez, Yohandra Calixto Robert, Judith Pupo Balboa, Luanda Maceira Rosales, Denia Tasé Vila Tasé Vila, Gretel Riverón Forment
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Estimación del filtrado glomerular por valores séricos de creatinina y cistatina C en adultos con drepanocitosisIntroducción: La estimación del filtrado glomerular a partir de la concentración sérica de creatinina en pacientes con drepanocitosis, es anormal cuando hay un deterioro extenso de la función renal.
Objetivos: Evaluar la estimación del filtrado glomerular con el uso de creatinina, de cistatina C y de ambas determinaciones, en adultos con drepanocitosis.
Métodos: Estudio observacional, descriptivo de corte transversal. Se incluyeron 44 adultos con drepanocitosis en quienes se estimó el filtrado glomerular, con el uso de creatinina, de cistatina C y de ambas, según las fórmulas de CDK-EPI.
Resultados: Se encontraron discrepancias en el filtrado glomerular estimado por creatinina, por cistatina C y por ambas (medias: 112,2 ± 28,4; 55,7 ± 23,1 y 75,1 ± 24,7 mL/min/ 1,73 m2; respectivamente). Los porcentajes más elevados de pacientes con hiperfiltración por creatinina corresponden al genotipo SS y todos los que tiene enfermedad renal crónica en estadio 4 (filtrado estimado por cistatina C y mediante la combinación de ambos marcadores), tienen este tipo de hemoglobinopatía. La hiperfiltración fue más común en los más jóvenes y la disminución del filtrado en los mayores de 40 años.
Conclusiones: La estimación del filtrado glomerular muestra diferencias entre los tres métodos estudiados. Con el uso de creatinina está sobrestimado y una elevada proporción de pacientes son clasificados como con hiperfiltración. El uso de la cistatina C o la combinación de ambas determinaciones, pudieran ofrecer una estimación más exacta del filtrado glomerular en pacientes con drepanocitosis.
Julio Dámaso Fernández Águila, Yamila Rodríguez Jiménez., Pedro Sánchez Frenes, Marta Patricia Casanova González, Claudia Tamara Fernández González, Flora Amanda Fernández Villares
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Wilfredo Roque García
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Gilberto Soler Noda
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Gilberto Soler Noda
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Anemia por hematíes falciformes: fisiopatología a golpe de vista
Rinaldo Villaescusa Blanco
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Parámetros hematológicos y recuento de células T-CD4+ en pacientes VIH con síntomas digestivos en Bucaramanga, ColombiaIntroducción: La anemia, las citopenias y la sintomatología digestiva son hallazgos frecuentesen la población con infección por el virus de la inmunodeficiencia humana, VIH. Objetivo: Describir los parámetros hematológicos y el recuento de linfocitos T- CD4 en pacientes con VIH hospitalizados por síntomas digestivos a los que se realizaron estudios endoscópicos.Métodos: Se realizó un estudio observacional y descriptivoen 54 pacientes con VIH que se consultaron por síntomas digestivos yque requirieron procedimientos endoscópicos digestivos altos o bajos durante el año 2014 en un Hospital Universitario de tercer nivel en Bucaramanga, Colombia.Se tomaron datos sociodemográficos, se indagó sobre el uso de terapia antirretroviral altamente efectiva (TARAE), se registró la sintomatología digestiva, el tipo de procedimiento realizado, los datos del hemograma, el recuento de linfocitos T-CD4, la realización de mielograma, biopsia de médula ósea y la mortalidaddurante la estancia hospitalaria.Resultados: La prevalencia de anemia, leucopenia y trombocitopenia fue de 83.3%, 37% y 20.3%, respectivamente. Se encontró bicitopenia y pancitopenia en 25.9% y 14.8%.De los pacientes con bicitopenia y pancitopenia se les realizó estudio de médula ósea a57.1% y 87.5%, respectivamente. Se encontróuna tendencia de conteo de linfocitos T-CD4 menor en aquellos pacientes con anemia. Conclusiones: Las alteraciones hematológicas son frecuentes en pacientes con VIH y síntomas digestivos, con alta prevalencia de anemia. Los recuentos de linfocitos T-CD4 encontrados fueron notoriamente bajos.
Luis Daniel Laguado Vera, Reynaldo Mauricio Rodriguez Amaya, Mario Arenas Mantilla, Jaime Gómez Correa, Rómulo Arturo Bonilla Garnica, Gonzalo Rojas Hernández
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Clasificación y métodos de diagnóstico de las membranopatíasIntroducción: Las membranopatías son anemias hemolíticas hereditarias debidas a anomalías cualitativas o deficiencias cuantitativas de las proteínas del citoesqueleto del glóbulo rojo. Objetivo: Actualizar el diagnóstico de las membranopatías con la inclusión de las últimas recomendaciones del comité de grupos de expertos a nivel nacional e internacional. Métodos: Se realizó una revisión de la literatura en inglés y español, a través del sitio web PubMed y el motor de búsqueda Google académico, de artículos publicados en los últimos cinco años. Análisis y síntesis de la información: Las enfermedades de mayor interés clínico son: la esferocitosis, la eliptocitosis y la estomatocitosis hereditaria. Estas en general se heredan con carácter autosómico dominante pero existen formas que se transmiten con carácter recesivo, sin descartar posible mutación de novo. Para su diagnóstico se utilizan pruebas que incluyen el estudio de la morfología de los glóbulos rojos, la fragilidad osmótica, la lisis de glicerol acidificado, la criohemólisis hipertónica, la prueba de unión a la eosina-5'-maleimida por citometría de flujo, la electroforesis en gel de poliacrilamida con dodecilsulfato sódico y la ectacitometría. Conclusiones: Las membranopatías pueden sospecharse de manera preliminar teniendo en cuenta algunas alteraciones de la morfología eritrocitaria, aunque el diagnóstico se basa en estudios familiares y otros de carácter confirmatorio de la enfermedad, como los estudios moleculares. Los profesionales de la salud que atienden a pacientes jóvenes con anemia deben considerar la posibilidad de una anemia hemolítica por trastornos de la membrana eritrocitaria.
Yadira Tamayo Rodríguez, Olga Margarita Agramonte Llánes, Maydelin Miguel Morales
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CALIDAD DE VIDA EN PACIENTES CON DIAGNÓSTICO DE ANEMIA DREPANOCÍTICA
RS Santos-Fonseca, PR Casado-Méndez, DA Verdecia-Aguilar, MM Reyna-Aguilar, RE Figueredo-Mendieta, CE Ferrer-Magadán
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Mildrey Gil Agramonte, Amel García Montero, Lisette Arias Galán, Adrián Romero González, Viviana Cristo Pérez
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ASOCIACIÓN ENTRE LA INFECCIÓN POR HELICOBACTER PYLORI Y ANEMIAS NUTRICIONALES
Y Araujo Durán, B Quintero León
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Morbilidad y mortalidad de la anemia drepanocítica. Estudio observacional de 36 años.Introducción: La anemia drepanocítica es la anemia hemolítica congénita más común del mundo. Entre el 5 y el 15 % de la población mundial es portadora de la hemoglobina S. En Cuba es del 3,08 %, lo que representa un problema de salud pública. Objetivo: Identificar la morbilidad y la mortalidad en la anemia drepanocítica en el Instituto de Hematología e Inmunología (IHI). Material y método: Fueron estudiados todos los enfermos con seguimiento de al menos dos años en el IHI entre enero de 1973 y diciembre de 2009. Resultados: Se incluyeron 411 pacientes, de ellos, 215 mujeres. El seguimiento medio fue de 17,8 ± 9,8 años. El promedio anual de crisis vasoclusivas dolorosas, ingresos hospitalarios e infecciones fue de 1,8; 1,7; y 1,2, respectivamente. Las crisis vasoclusivas dolorosas, el síndrome torácico agudo y las crisis hepáticas fueron las manifestaciones clínicas más frecuentes, con ligero predominio en las mujeres, pero sin significación estadística en los dos últimos. El número de hospitalizaciones y consultas médicas fue mayor en los grupos de edades extremas. Los valores hematológicos y bioquímicos estaban dentro de los rangos esperados para la enfermedad, excepto los leucocitos; no hubo diferencias entre los sexos. Se diagnosticaron 132 embarazos en 86 pacientes. No hubo muertes maternas y sólo 5 muertes perinatales. La supervivencia global fue de 55 años. Las causas más frecuentes de muerte fueron las complicaciones hepáticas, accidentes vasculares encefálicos y la insuficiencia cardíaca. Conclusiones: Los pacientes fueron similares a lo descrito en la literatura, clínica y hematológicamente, excepto la frecuencia de complicaciones hepáticas que fue mayor. La probabilidad de supervivencia fue alta. Este estudio confirma la eficacia de los programas nacionales implementados en Cuba en el diagnóstico, seguimiento y tratamiento de la enfermedad.
Sergio Machín García, Idalsys Álvarez Molina, Eva Svarch, Andrea Menéndez Vaitía, Carlos Hernández Padrón, Oramis Sosa Palacios
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EFECTO DEL PANMIEL COMO SUPLEMENTO NUTRICIONAL EN LA ANEMIA POR DÉFICIT DE HIERRO
L Muñoz-Calda, R Morfi-Samper, G Rodríguez-Lantigua, A Díaz-Delgado, G Flores Pintado, J Campanioni-Tamayo, G Sanjuán- Gómez
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Yusleidy Concepción Fernández, Olga M Agramonte Llánes, Yamilé Quintero Sierra, Carlos Hernández Padrón, Adrián Romero González, Ivis Macia Pérez
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COMPORTAMIENTO DE LAS ALTERACIONES RENALES EN PACIENTES PEDIÁTRICOS CON DREPANOCITOSIS
MB García-Caraballoso, D Arango-Inerarity, T Cedré-Hernández, D García- Sánchez, L Martínez-Cárdenas, CM López García
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Atención de urgencia al paciente adulto con drepanocitosis en el Instituto de Hematología e InmunologíaIntroducción: La drepanocitosis es la hemoglobinopatía estructural más importante en el mundo, se caracteriza por anemia hemolítica crónica y episodios repetidos de oclusión vascular.Objetivo: Determinar las principales causas de atención del paciente adulto con drepanocitosis en el Servicio de Urgencias del Instituto de Hematología e Inmunología. Métodos: Se incluyeron 276 eventos clínicos presentados en 143 pacientes con drepanocitosis que acudieron al Servicio de Urgencias en el período comprendido entre febrero de 2012 y noviembre de 2013. Resultados: LA mayoría de los pacientes eran del grupo de 18 a 27 años de edad, donde se presentaron 79 eventos clínicos (28,6 %) y fueron predominantemente del sexo femenino (55,1 %). Según el tipo de drepanocitosis el 76,1 % de los pacientes correspondió a la anemia drepanocítica. La mayor cantidad de eventos clínicos ocurrió durante los meses de mayo y agosto.El principal motivo de consulta fue el dolor en 200 eventos clínicos, 72,2 % de los casos. Los recuentos de leucocitos y reticulocitos estuvieron más elevados en los pacientes que ingresaron. El evento clínico más frecuente fue la crisis vasoclusiva dolorosarepresentada por 165 eventos (59,6 %). Los eventos clínicos que más frecuentemente ingresaron fueron el síndrome torácico agudo y las enfermedades hepatobiliares, 100 % y 91,7 % respectivamente. La hidratación parenteral y los analgésicos fueron los tratamientos más utilizados, 78,3 % y 76,2 % respectivamente. La principal vía de recepción hospitalaria ocurrió por decisión propia y el tiempo de observación media fue de 6,4 horas aproximadamente.Conclusiones:El tratamiento médico oportuno y las medidas que se apliquen desde la llegada de los pacientes al Servicio de Urgencia permitirán disminuir las complicacionesy el número de admisiones hospitalarias,así como mejorar la calidad de vida y la supervivencia de los enfermos.
Yamile Quintero Sierra, Yalemi Dávila-Ramos, Eva Svarch, Carlos Hernández Padrón, Maikel Granda Bualles
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Leucemia mieloide crónica en un paciente con anemia drepanocítica
Yamile Quintero Sierra, Carlos Hernández Padrón, Gelquin Luis Mustelier Celza, Wilfredo Roque García, Amaury Blanco Coto
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ANEMIA DREPANOCÌTICA: CARACTERÍSTICAS CLÍNICO-EPIDEMIOLÓGICAS EN PACIENTES PEDIÁTRICOS. CIENFUEGOS 2016
BL Rodríguez-Jorge, D García-Sánchez, JC Díaz-Ceballo, L Díaz Morejón, L Aguiar Lozano, ME Santa Cruz-Lleonard
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ESTUDIO DE LA MOLÉCULAS DE ADHESIÓN EN ENFERMOS CON ANEMIA DREPANOCÍTICA TRATADOS Y NO TRATADOS CON HIDROXIUREA
C Macías-Abraham, LO del Valle Pérez, V Marsán Suárez, S Machín García, C Hernández Padrón, E Svarch
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SÍNDROME DE AGLUTININAS FRÍAS COMO EXPRESIÓN PARANEOPLÁSICA DE UN LINFOMA DE TIROIDES: REPORTE DE UN CASO
T González- Madruga
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DETECCIÓN DE HEMOGLOBINOPATÍAS EN PESQUISA DE PORTADORES DE ANEMIAS FALCIFORMES. CENTRO NACIONAL DE GENÉTICA MÉDICA
Y Valdes-Fraser, I Fuentes-Cortes, J Pérez-Rodríguez, G Gámez-Torres, T Acosta-Sánchez, B Suárez-Besil
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AUTOANTICUERPOS ERITROCITARIOS CONTRA CD47
G Soler Noda
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NUEVO MÉTODO PARA DETERMINAR LA VISCOSIDAD EN PLASMA SANGUÍNEO Y SOLUCIÓN DE HEMOGLOBINA
MA Lores-Guevara, Y Mengana-Torres, JC García-Naranjo, BT Ricardo-Ferro, LC Suárez-Beyríes, M Marichal-Feliú, T Simón-Boada, IC Rodríguez-Reyes, J Philippé, N Rodríguez-Sánchez
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Francisco Valdés Cabrera, Mildrey Gil Agramonte, Jesús Serrano Mirabal, Andrea Menendez Veitia, Sergio Machin Garcia, Alejandro Gonzalez Otero
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ANEMIA HEMOLÍTICA COOMB´S NEGATIVO Y TRASTORNOS EN LA COAGULACIÓN EN LA ENFERMEDAD DE WILSON
Y Clark-Feoktistova
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Tratamiento de las anemias hemolíticas autoinmunes. El tratamiento de las anemias hemolíticas autoinmunes (AHAI) se basa en la evaluación clínica individual, las características inmunoquímicas de los anticuerpos que las generan y su carácter idiopático o secundario. El tratamiento de las AHAI primarias varía de acuerdo con su clasificación inmunohematológica; en las generadas por anticuerpos calientes el tratamiento de primera línea son los esteroides. Después de la remisión inicial, se disminuye lentamente la dosis hasta alcanzar la de mantenimiento requerida; en los pacientes corticorresistentes y corticodependientes suele emplearse la esplenectomía y el Rituximab (anticuerpo monoclonal anti CD 20), y en menor medida, algunas drogas inmunosupresoras como la azatioprina o la ciclofosfamida. Los pacientes con AHAI por aglutininas frías son refractarios al tratamiento con esteroides y la esplenectomía; los que presentan anemia estable poco sintomática suelen requerir como único tratamiento evitar la exposición al frío, y de requerir tratamiento adicional, el más efectivo es el Rituximab, aunque también se pueden emplear inmunosupresores como la ciclofosfamida y el clorambucil. La hemoglobinuria paroxística a frío generalmente no requiere tratamiento. Las AHAI mixtas se tratan de forma similar a las calientes, mientras que las secundarias a drogas suelen responder satisfactoriamente a la suspensión de la droga y al tratamiento con esteroides. En todos los tipos de AHAI deben evitarse las transfusiones de sangre, excepto cuando hay peligro para la vida, en cuyos casos deben administrarse pequeños volúmenes de concentrados de eritrocitos, en infusión lenta y a 370 C a los pacientes con anticuerpos fríos.
María Elena Alfonso Valdés, Antonio Bencomo Hernandez
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LA HEPCIDINA COMO MARCADOR DE DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE ANEMIAS ASOCIADAS AL METABOLISMO DEL HIERRO
MC Brito-Perea, JA Medina-Camacho, P Moreno-Lozano, B Landeros-Sánchez, LA Hurtado- Ayala
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Jesús Serrano Mirabal, Tania García Peralta, Eva Svarch, Andrea Menéndez Veitía, Sergio Machín García
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FACTORES PREDISPONENTES PARA INMUNODEFICIENCIAS EN NIÑOS DE 1 A 5 AÑOS. GRANMA. 2013-2015
R Marrón-González
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