Evans syndrome and immune dysregulation: molecular and etiopathogenic complexities
Keywords:
Evans syndrome, systemic lupus erythematosus, autoimmune lymphoproliferative syndrome, common variable immunodeficiencyAbstract
Introduction: Evans syndrome is defined as the presence of autoimmune cytopenias affecting two or more blood cell lines, either simultaneously or sequentially. Most often, this refers to the combination of autoimmune hemolytic anemia and immune thrombocytopenia but can include autoimmune neutropenia as well. The etiology of Evans syndrome has been attributed to pathologic autoantibody production against the blood cells, but the true underlying cause remaining unknown.
Objective: to explain the relationship of Evans syndrome with dysregulation of the immune system.
Method: a review of the literature in English and Spanish was carried out through the PubMed website and the academic Google search engine for articles published on the subject. 69,73 % corresponded to the last 5 years.
Conclusions: the immunopathology of Evans syndrome can be attributed to an alteration in the development or function of lymphocytes, such that the immune balance is inclined towards self-reactivity.
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