Agammaglobulinemia ligada al X o de Bruton
Keywords:
inmunodeficiencia primaria, agammaglobulinemia ligada al X, proteincinasa de Bruton, infecciones recurrentesAbstract
La agammaglobulinemia ligada al X (ALX) o de Bruton es una inmunodeficiencia primaria que generalmente se manifiesta en los primeros meses de la vida, cuando disminuyen las concentraciones séricas de las inmunoglobulinas maternas. Se caracteriza por infecciones recurrentes y ausencia total o niveles muy bajos de inmunoglobulinas. Se reporta el caso de un niño de 5 años de edad con historia de procesos infecciosos severos recurrentes de comienzo a los 18 meses de nacido: shigellosis, infecciones respiratorias bacterianas, bronconeumonías, conjuntivitis, sinusitis, meningoencefalitis en tres ocasiones (dos de etiología viral y una de etiología bacteriana), otitis media supurativa crónica, giardiasis de evolución tórpida y lesiones sépticas en piel por pseudomona aeruginosa y estafilococo dorado. Durante el curso de los procesos infecciosos se diagnosticó una enfermedad autoinmune (psoriasis). El estudio inmunológico realizado mostró niveles extremadamente reducidos de las inmunoglobulinas séricas: IgG 0,00 mg/L (370 – 1 400 mg/L); IgA 0,08 g/L (50 - 230 mg/L); e IgM 0,07 g/L (30 - 170 mg/L), así como células B CD19+ en sangre periférica casi ausentes, con un valor de 0,12 % (VN: 21 - 44 %). Se estableció el diagnóstico de agammaglobulinemia ligada al X o de Bruton. El paciente recibió tratamiento con inmunoglobulina humana por vía endovenosa con mejoría clínica evidente.
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