Langerhans cell histiocytosis
Keywords:
Histiocitosis; Histiocitosis de células de Langerhans; Células de LangerhansAbstract
Introduction: Langerhans cell histiocytosis is a histiocytic disorder characterized by the proliferation of cells of the mononuclear phagocytic system across multiple organs and systems. It predominates in childhood, and the clinical manifestations are heterogeneous and non-specific; it can be localized or generalized. The definitive diagnosis requires a biopsy of the lesion, and therapy is based on anti-inflammatory and cytostatic drugs, but new therapeutic strategies have been developed.
Objective: To present a case of Langerhans cell histiocytosis, a condition reported infrequently and with a guarded prognosis in pediatric patients.
Case presentation: This is an 8-month-old female infant with a history of COVID-19, severe anemia, and several admissions for repeated infections. On physical examination, eczematous, erythematous, scaly, and some exudative skin and scalp lesions, and hepatosplenomegaly. She was evaluated by a multidisciplinary team across several specialties, and a multisystem Langerhans cell histiocytosis was diagnosed based on the symptoms described above and a skin biopsy showing Langerhans cells positive for CD1a. Treatment was started with prednisone, vinblastine, citosar, intacglobin, and multiple antimicrobials. She was referred to the Institute of Hematology and Immunology to continue treatment; she remains stable with a guarded prognosis.
Conclusions: Langerhans cell histiocytosis is considered one of the most challenging diseases. Given its low incidence, clinical suspicion is important. It is a disease whose prognosis and outcome are determined by early diagnosis and subsequent timely treatment. It represents a good example of the importance of precision medicine.
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