Histiocitosis de células de Langerhans
Palabras clave:
Histiocitosis; Histiocitosis de células de Langerhans; Células de LangerhansResumen
Introducción: La histiocitosis de células de Langerhans es una alteración histiocítica caracterizada por la proliferación de células del sistema fagocítico mononuclear en diversos órganos y sistemas. Predomina en la infancia y las manifestaciones clínicas son heterogéneas y poco específicas; puede ser localizada o generalizada. El diagnóstico definitivo requiere biopsia de la lesión, y la terapia se basa en fármacos antiinflamatorios y citostáticos, pero se han desarrollado nuevas estrategias terapéuticas.
Objetivo: Presentar un caso de histiocitosis de células de Langerhans, una condición reportada con poca frecuencia y pronóstico reservado en la edad pediátrica.
Presentación de caso: Lactante femenina de 8 meses con antecedentes de COVID-19, anemia grave y múltiples ingresos por infecciones recurrentes. Al examen físico, lesiones en la piel y el cuero cabelludo de tipo eccematoso, eritematoso y escamoso, algunas exudativas, y hepatoesplenomegalia. Fue valorada por varias especialidades y se diagnosticó una histiocitosis de células de Langerhans de forma multisistémica por la clínica antes expuesta y por biopsia de piel, con células de Langerhans, CD1a positivo. Se inició tratamiento con prednisona, vinblastina, citosar, intacglobina y múltiples antimicrobianos. Fue remitida al Instituto de Hematología e Inmunología para continuar el tratamiento. Se mantiene estable con pronóstico reservado.
Conclusiones: La histiocitosis de células de Langerhans se considera una de las enfermedades más simuladoras y de escasa incidencia, por lo que es importante su sospecha clínica. Es una enfermedad cuyo pronóstico y resultado dependen del diagnóstico temprano y del tratamiento oportuno. Representa un buen ejemplo de la importancia de la medicina de precisión.
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