Histiocitosis de células de Langerhans

Autores/as

  • Jesus Salim Buron Hernandez Hospital Pediátrico Universitario William Soler Profesor del Instituto de Ciencias Basicas y Preclínicas Victoria de Girón
  • Martiniano Dionisio Hernández Isás Hospital Pediátrico Universitario William Soler
  • Concepción Insua Arregui Hospital Pediátrico Universitario William Soler

Palabras clave:

Histiocitosis; Histiocitosis de células de Langerhans; Células de Langerhans

Resumen

Introducción: La histiocitosis de células de Langerhans es una alteración histiocítica caracterizada por la proliferación de células del sistema fagocítico mononuclear en diversos órganos y sistemas. Predomina en la infancia y las manifestaciones clínicas son heterogéneas y poco específicas; puede ser localizada o generalizada. El diagnóstico definitivo requiere biopsia de la lesión, y la terapia se basa en fármacos antiinflamatorios y citostáticos, pero se han desarrollado nuevas estrategias terapéuticas.

Objetivo: Presentar un caso de histiocitosis de células de Langerhans, una condición reportada con poca frecuencia y pronóstico reservado en la edad pediátrica.

Presentación de caso: Lactante femenina de 8 meses con antecedentes de COVID-19, anemia grave y múltiples ingresos por infecciones recurrentes. Al examen físico, lesiones en la piel y el cuero cabelludo de tipo eccematoso, eritematoso y escamoso, algunas exudativas, y hepatoesplenomegalia. Fue valorada por varias especialidades y se diagnosticó una histiocitosis de células de Langerhans de forma multisistémica por la clínica antes expuesta y por biopsia de piel, con células de Langerhans, CD1a positivo. Se inició tratamiento con prednisona, vinblastina, citosar, intacglobina y múltiples antimicrobianos. Fue remitida al Instituto de Hematología e Inmunología para continuar el tratamiento. Se mantiene estable con pronóstico reservado.

Conclusiones: La histiocitosis de células de Langerhans se considera una de las enfermedades más simuladoras y de escasa incidencia, por lo que es importante su sospecha clínica. Es una enfermedad cuyo pronóstico y resultado dependen del diagnóstico temprano y del tratamiento oportuno. Representa un buen ejemplo de la importancia de la medicina de precisión.

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Biografía del autor/a

Jesus Salim Buron Hernandez, Hospital Pediátrico Universitario William Soler Profesor del Instituto de Ciencias Basicas y Preclínicas Victoria de Girón

Médico Especialista de Segundo Grado en Inmunología

Máster en Inmunología Básica

Profesor Auxiliar del Instituto de Ciencias Básicas y Preclínicas Victoria de Girón

Investigador Agregado

Martiniano Dionisio Hernández Isás, Hospital Pediátrico Universitario William Soler

Médico especialista de Primer Grado en Medicina General Integral y Hematología.

Profesor Asistente del Hospital Pediátrico Docente William Soler Ledea

Concepción Insua Arregui, Hospital Pediátrico Universitario William Soler

Médico especialista de Segundo Grado en Inmunología. Máster en Enfermedades Infecciosas y Bioética.

Profesor Auxiliar del Hospital Pediátrico Docente William Soler Ledea

Investigador Agregado.

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Publicado

2026-10-10

Cómo citar

1.
Buron Hernandez JS, Hernández Isás MD, Insua Arregui C. Histiocitosis de células de Langerhans. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter [Internet]. 10 de octubre de 2026 [citado 11 de octubre de 2026];42:e2026. Disponible en: https://revhematologia.sld.cu/index.php/hih/article/view/2026

Número

Sección

INMUNOLOGÍA