SÃndromes de hemopatÃas mieloides malignas hereditarias
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La predisposición de algunas familias a padecer hemopatÃas mieloides malignas ha sido descrita desde hace varias décadas; sin embargo, solo recientemente ha sido posible conocer las bases moleculares de estos sÃndromes. La importancia de reconocer y diagnosticar la presencia de mutaciones predisponentes de la lÃnea germinal en pacientes con hemopatÃas malignas y en sus familiares determinó que la Organización Mundial de la Salud (OMS) introdujera esta nueva categorÃa en su última revisión de la clasificación de las neoplasias malignas y leucemias agudas. Mediante el uso de las modernas técnicas de biologÃa molecular se ha logrado el descubrimiento de mutaciones en diferentes genes que aportan nuevos elementos en el proceso de leucemogénesis, permiten ofrecer consejo genético, una mejor selección del donante de médula ósea y se erigen en la fuente de futuras dianas terapéuticas. En este trabajo se revisan algunos de los sÃndromes de hemopatÃas mieloides malignas hereditarias (HMMH) y se enfatiza en la necesidad de realizar una exhaustiva historia clÃnica personal y familiar que permita un elevado Ãndice de sospecha para el diagnóstico de estas entidades.
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