Los traumatismos y accidentes ocupan una proporción relevante de las causas de muerte para el grupo de edad que abarca desde la primera infancia hasta la cuarta década de la vida. En los últimos diez años la mortalidad mundial por traumatismos se incrementó en el 20 %. En esos casos se estima que las hemorragias aportan entre el 30 y 70 % de la mortalidad. Además, la hemorragia masiva es conocida por ser una de las principales causas de muerte intraoperatoria en pacientes sin traumatismos, sobre todo en aquellos sometidos a intervenciones que implican lesiones tisulares importantes. En alrededor de un tercio o más de esos pacientes se desarrolla una coagulopatía aguda asociada al trauma o coagulopatía aguda traumática, que obedece a mecanismos fisiopatogénicos complejos, superpuestos y dependientes en gran medida de la naturaleza del evento que originó la pérdida sanguínea. Esta coagulopatía se define básicamente como una reducción funcional de la fortaleza del coágulo con cambios mínimos en los tiempos de coagulación. Su aparición incrementa el riesgo de sangrado masivo, la utilización de mayores volúmenes de componentes sanguíneos e implica una mayor probabilidad de fallecer por hemorragia. Su identificación temprana mediante técnicas de evaluación hemostáticas como el TP/INR, y pruebas viscoelásticas (tromboelastometría rotacional y tromboelastografía), modifica los riesgos y aporta un blanco terapéutico factible que constituye la base de las nuevas estrategias transfusionales en el enfrentamiento a los sangrados masivos.

El priapismo es una complicación de la anemia drepanocitica y se define como una erección prolongada, dolorosa y persistente del pene de más de 4 horas de duración sin estimulación sexual asociada. El 95 % de las crisis de priapismo en estos pacientes es de tipo isquémico o de bajo flujo y constituyen una emergencia médica que, de no diagnosticarse y tratarse adecuadamente, provoca necrosis del tejido y disfunción eréctil. En este trabajo se revisan el diagnóstico y las opciones terapéuticas actuales y futuras de esta grave complicación.

El trasplante de células progenitoras hematopoyéticas es una terapia potencialmente curativa para pacientes con diversas enfermedades; pero solo el 25 - 30 % de estos cuenta con un hermano compatible para el sistema de antígenos leucocitarios humanos. Hace algunos años se ha desarrollado el trasplante con un solo haplotipo idéntico; el que está disponible para la mayoría de los pacientes y se ha llamado trasplante haploidéntico. Se han realizado diferentes intentos para depletar la médula de linfocitos T antes de ser infundida, debido principalmente, a la frecuencia de enfermedad injerto contra huésped en este tipo de trasplante; lo que se asocia con una mayor falla primaria de injerto y a una lenta recuperación inmune. En la actualidad se realizan varios métodos que permiten sortear estos inconvenientes, por lo que este trasplante surge como una alternativa importante para los que no tienen un hermano totalmente compatible y tiene como ventajas que permite escoger entre varios candidatos y evitar la pérdida de tiempo en búsquedas de donantes no familiares.   

Los antígenos leucocitarios humanos (HLA, del inglés human leukocyte antigens), codificados por los genes del complejo principal de histocompatibilidad (MHC, del inglés major histocompatibility complex), actúan como inductores de las respuestas inmunitarias en el trasplante; sin embargo, los productos de los genes relacionados a cadenas MHC clase I (MIC, del inglés MHC class I chain-related genes),  constituyen también uno de los blancos del rechazo. La familia de los genes MIC consta de siete miembros, de los cuales solo MICA y MICB son funcionales. Los transcriptos son glicoproteínas de superficie celular de 62 kDA que presentan homología en su secuencia con las moléculas HLA clase I y cuya función está relacionada con la inmunidad innata. En los órganos trasplantados ocurre un incremento en la expresión de los antígenos MICA como una señal temprana de “peligro” debido al trauma quirúrgico y la isquemia. Esta sobrexpresión antigénica puede llevar al rechazo mediado por anticuerpos anti-MICA que activan el complemento y por un incremento de la citotoxicidad debido a la estimulación en los linfocitos citolíticos naturales (NK, del inglés natural killer) y los linfocitos CD8+ αβ y γδ, del receptor conocido como NKG2D (NK grupo 2 miembro D).

La trombocitopenia puede tener varias causas, como la utilización de determinados fármacos. Los mecanismos causantes de la trombocitopenia inducida por fármacos incluyen disminución en la producción (supresión medular) o incremento en la destrucción (por mecanismos inmunes). Adicionalmente, la seudotrombocitopenia es un efecto in vitro, que se distingue de una real trombocitopenia inducida por medicamentos. Los estudios epidemiológicos son pocos, difieren en la metodología utilizada y describen una incidencia de 10 casos por millón de habitantes por año. El mecanismo fundamental de la trombocitopenia inducida por fármacos no está completamente esclarecido, pero al menos se plantean seis posibles mecanismos: anticuerpos inducidos por haptenos, anticuerpos dependientes del fármaco, inhibidores del complejo GP IIb-IIIa, autoanticuerpos inducidos por la droga, complejos inmunes y trombocitopenia inducida por heparina. La diana para los anticuerpos dependientes del fármaco son las glucoproteínas de la membrana plaquetaria, como las glucoproteínas  Ib/IX y  GPIIb/IIIa.  El diagnóstico de trombocitopenia inducida por fármacos puede consistir en la identificación de síntomas clínicos (hematomas, petequias, sangramientos), la cuidadosa evaluación de la relación causal con el fármaco sospechoso, las investigaciones generales de laboratorio (conteos en sangre total,  extendidos de sangre periférica, para descartar seudotrombocitopenia) y las pruebas serológicas para plaquetas. La trombocitopenia inducida por fármacos es una reacción adversa a medicamentos relativamente raros cuyas sus consecuencias pueden ser graves.

Introducción: La drepanocitosis es la enfermedad genética más frecuente en el mundo. Las complicaciones neurológicas y sus secuelas se conocen casi desde la primera descripción de la enfermedad. La más frecuente es el accidente vascular encefálico (AVE); especialmente en la primera década de la vida, posiblemente porque la velocidad del flujo circulatorio en las arterias cerebrales es más alta en el niño. El riesgo de tener AVE se puede monitorear mediante técnicas no invasivas como la ecografía doppler transcraneal del segmento supraclinoideo de la arteria carótida interna y cerebral media y, relacionando estos resultados con parámetros clínicos y de laboratorio. Objetivo: Caracterizar los factores de riesgo relacionados con el accidente vascular encefálico en niños con drepanocitosis. Métodos: Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo en 104 pacientes con diagnóstico de drepanocitosis atendidos en  el servicio de Pediatría del Instituto de Hematología e Inmunología de La Habana, entre 2003 y 2011. Los enfermos se dividieron en dos grupos: genotipos más sintomáticos (HbSS y la HbSβ⁰) y menos sintomáticos (HbSC y HbSβ+). Se estudiaron las alteraciones del flujo sanguíneo cerebral (FSC) por ecografía doppler transcraneal y se relacionaron con elementos clínicos y hematológicos. Resultados: El 48 % de los pacientes tenían edad entre los 3 y 11 años. Prevaleció el grupo más sintomático, en el cual las arterias con mayor velocidad del FSC fueron la arteria cerebral media derecha (115,8 ± 42,5 cm/s) y la izquierda (113,7± 40,8 cm/s). En este grupo  prevalecieron significativamente las crisis vasoclusivas dolorosas  (136,4± 20; 1,3/100 pacientes/año), los ingresos (90,9±14,3; 0,9/100 pacientes/año), las transfusiones (72,7±16,3; 0,7/100 pacientes/año) y el síndrome torácico agudo (STA) (27,3±8,2; 2,8/100 pacientes/año). Hubo una correlación inversa entre la hemoglobina y la velocidad del FSC; la LDH tuvo significación estadística 1 211,8± 503,9 UI/L, con diferencias significativas entre los grupos; p=0,027.

INTRODUCCIÓN: Los donantes regulares de plasmaféresis, tienen pérdidas de masa eritrocitaria que pueden afectar, en dependencia de las individualidades, sus reservas de hierro. OBJETIVO: Determinar comportamiento evolutivo durante un año de la sideremiaen donantes de plasmaféresis. MATERIAL Y MÉTODO:Se realizó unestudio observacional descriptivo en 200 donantes de plasma del Banco de Sangre Provincial de Cienfuegos. Se cuantificó de forma seriada la concentración de hierro sérico. Se relacionó la cantidad de individuos con valores bajos del mineral y variables sexo, edad, tiempo donando plasma, frecuencia de donaciones y concentración de hemoglobina. RESULTADOS: Los valores grupales promedio de hierro sérico mostraron tendencia a disminuir dentro de la normalidad, aunque se constató en un pequeño grupo déficit de hierro latente y en otro ligera anemia, más frecuente en mujeres, y mayores de 44 años, relacionado con mayor intensidad en cada ciclo de donación y tiempo de permanencia como donante de plasma. CONCLUSIONES: Sin llegar a establecer relación causal directa, los resultados de la investigación apuntan hacia el desarrollo de déficit progresivo de hierro en los donantes regulares de plasma,por balance negativo del mineral. Es preciso observar con mayor acercamiento la donación de plasma, que como proceso ético e inocuo, evite efectos no deseados en los donantes.

Introducción: Las infecciones producidas por el Treponema pallidum causante de la sífilis han alcanzado gran trascendencia entre las enfermedades infecciosas transmitidas por transfusión (ITT) y un nuevo repunte a nivel mundial. Debido a las diferentes etapas clínicas que presenta la enfermedad, el desempeño de cada prueba de detcción varía y se limita. Así, la elección de una técnica de tamizaje adecuada se convierte en un punto fundamental para garantizar la calidad y seguridad de cada hemocomponente despachado. Objetivo: Analizar y evaluar la eficacia de cuatro técnicas de tamizaje serológico. Métodos: Se realizó un estudio comparativo transversal con 1 376 muestras seleccionadas al azar a nivel nacional en el mes de diciembre 2015. Se compararon las técnicas de inmunocromatografía (IC), floculación (VDRL), electroquimioluminiscencia (ECLIA) y microelisa. Se analizó la eficacia individual de cada técnica y comparativa con respecto a la gold standard (FTA-ABS) utilizando para ello el coeficiente de correlación Cohen-Kappa (К). Resultados: Las cuatro pruebas presentaron un nivel de concordancia del 98,67 %. Del total de resultados discrepantes el 63,16 % fueron generados por VDRL, la cual al mismo tiempo demostró tener el menor rendimiento (k=0,14) y alcanzó los valores más bajos de sensibilidad (s=69 %) y especificidad (e=45 %), lo cual contrastó con la IC que demostró el mayor rendimiento (k=0,863, s=100 %, e=0,8 2%), seguido de la ECLIA (k=0,801, s=96 %, e=0,82 %) y el microelisa (k=0,711, s=100 %, e=0,64 %). Conclusión: Se evidencia la necesidad de utilizar pruebas de nuevas tecnologías en el tamizaje serológico de sífilis y remplazar el uso de VDRL, ya que una correcta selección asegura el descarte de hemocomponentes en el número correcto (evitando grandes pérdidas de sangre y de dinero) y, en especial se asegura la calidad sanitaria de cada hemocomponente.

Introducción: La trombocitopenia neonatal aloinmune (TNAI) se produce por la acción de aloanticuerpos antiplaquetarios maternos, que reaccionan con los antígenos de las plaquetas fetales/neonatales heredados del padre y provoca trombocitopenia y diátesis hemorrágica grave. Objetivo: Determinar el número de recién nacidos con diagnóstico de TNAI y su relación con el cuadro clínico, los conteos de plaquetas, las complicaciones, la letalidad y el tratamiento. Material y métodos: Se realizó estudio longitudinal, retrospectivo, observacional y descriptivo, en todas las maternidades de La Habana, en un periodo de 5 años. Los datos fueron analizados con el paquete estadístico MICROSTA,  se realizaron tablas de contingencia, cálculo de tasas, índices y la prueba no paramétrica de Chi cuadrado con un significación de 0,05. Resultados: La incidencia de TNAI en el período analizado fue de 1 x cada 13 869 nacidos vivos, con letalidad del 33,3 % y una tasa de mortalidad proporcional de 5,95 x 1000 nacidos vivos. No se encontró asociación entre complicaciones, algunos antecedentes prenatales y recuento de plaquetas. El uso de concentrado de eritrocitos y gammaglobulina IgG endovenosa (IgGev) en los pacientes complicados presentó significación estadística (p=0,0201). El 88,9 % de los casos exhibió alguna manifestación clínica antes de la hora de nacido. Conclusiones: La tasa de TNAI encontrada en La Habana fue mucho menor a la comunicada en otros países, con altas tasas de letalidad y de mortalidad. El inicio de las manifestaciones clínicas fue precoz, sobreviniendo los fallecimientos antes de las 12 horas.

Las leucemias agudas representan un grupo heterogéneo de hemopatías malignas que pueden ser de origen linfoide o mieloide en dependencia del clon celular que da lugar al proceso maligno. Sin embargo, existen casos de leucemias agudas con fenotipo mixto donde coexistencaracterísticas propias de más de un linaje celular y que se conocen hoy como leucemias agudas de fenotipo mixto. Se presenta el caso de un paciente quese diagnosticó como una leucemia aguda híbrida linfoide B/mieloide mediante citometría de flujo.Se encontró la presencia del gen de fusión E2A-PBX1 que se formacomo consecuencia de una traslocación entre los cromosomas 1 y 19. El paciente, un niño de 20 meses de nacido, falleció a los 12 días de iniciados los primeros síntomasclínicos. Se conoce que esta anormalidad cromosómica está asociada a un pronóstico desfavorable, principalmente por la grave afectación del sistema nervioso central como en efecto ocurrió. Hasta donde se alcanzó a revisar, no se encontró un reporte similar en la literatura de una leucemia aguda híbrida linfoide B/mieloide positiva al gen defusión E2A-PBX1.

El plasmocitoma en edad pediátrica es poco frecuente. Se presenta a una adolescente de 14 años que ingresó por una cuadriplejia fláccida asociada a una tumoración a nivel de cráneo y columna cervical. En el  estudio histológico se diagnosticó un plasmocitoma en ambos sitios, sin infiltración medular. Recibió tratamiento con radio y quimioterapia. A los tres años se encontró una nueva lesión a nivel del ovario izquierdo, que coincidió histológicamente con el diagnóstico inicial. El plasmocitoma solitario de hueso se describe como el más común en edad pediátrica con tendencia a la recidiva tumoral.

Se midieron los niveles de anticuerpos naturales anti banda 3 empleando un ensayo inmunoenzimático en cuatro enfermos con drepanocitosis durante la evolución de crisis vaso oclusiva dolorosa. Paralelamente se evaluó la intensidad de dolor mediante una escala verbal de dolor que va de 0, sin dolor, a 10, dolor más intenso. Se demostró una relación entre bajas concentraciones de anticuerpos anti banda 3 y dolor intenso referido por los enfermos estudiados. Los resultados obtenidos sugieren la participación de los anticuerpos naturales anti banda 3 en el fenómeno de adhesión de eritrocitos SS al endotelio vascular durante la crisis dolorosa en esta enfermedad.